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单选题
患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）
A
肾上腺脑白质营养不良
B
异染性脑白质营养不良
C
苯丙酮尿症
D
Alexander病
E
Canavan病
参考答案
参考解析
解析：
异染性脑白质营养不良（MID），常染色体隐性遗传，是编码芳香硫脂酶A（ASA）的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物（对照呈蓝色的细胞核即为"异染性"）；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。
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考题
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考题
张某，男，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是A、肌萎缩性侧索硬化B、颈髓横贯性损伤C、多发性脑梗死D、慢性吉兰-巴雷综合征E、重症肌无力
考题
患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是A．肾上腺脑白质营养不良B．异染性脑白质营养不良C．苯丙酮尿症D．Alexander病E．Canavan病
考题
患儿男，7岁。病前1周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊，查体:神志清楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。
该患儿可能的诊断是A、吉兰-巴雷综合征
B、后颅凹肿瘤
C、急性小脑共济失调
D、脑干脑炎
E、脊髓炎
考题
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男孩，9岁，来自农村。今晨起感双下肢无力，疼痛不能行走，6小时后双上肢也出现无力，无明显二便障碍。查体：四肢肌力1级，肌张力低，腱反射消失，巴氏征阴性，深、浅感觉无异常。该患儿最可能的诊断是（）A、急性脊髓灰质炎B、吉兰-巴雷综合征C、急性脊髓炎D、良性肌炎E、进行性肌营养不良
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某患者，男，60岁，渐起左胸疼痛4个月，伴左下肢无力，逐渐加重近，3个月出现右下肢无力，伴有大小便障碍。体查：双上肢肌力、肌张力正常，左下肢肌力2级，右下肢肌力3级，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，胸以下感觉减退。该患者最可能的诊断是（）。A、急性脊髓炎B、格林-巴利综合征C、脊髓压迫症D、急性脊髓灰质炎E、肌萎缩性侧索硬化
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患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）A、肾上腺脑白质营养不良B、异染性脑白质营养不良C、苯丙酮尿症D、Alexander病E、Canavan病
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患者女性，50岁，近1年来出现双下肢行走不稳，麻木无力，足尖不能离地，跛行，大便干燥，偶有尿失禁，查体：双下肢肌张力增高，肌力Ⅳ级，四肢反射偏活跃，双侧病理征阳性，屈颈试验明显阳性。此型颈椎病表现中，不属于锥体束征的包括（）A、肢体麻木B、下肢无力、双腿发紧C、足尖不能离地、步态笨拙D、抬步沉重感，跛行E、双侧病理征阳性
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单选题患者男，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。查体：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是（）。A
肌萎缩性侧索硬化B
多发性脑梗死C
颈髓横贯性损伤D
重症肌无力E
慢性吉兰-巴雷综合征
考题
单选题张某，男，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是（）.A
肌萎缩性侧索硬化B
颈髓横贯性损伤C
多发性脑梗死D
慢性吉兰-巴雷综合征E
重症肌无力
考题
单选题患儿男，1岁9个月。步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）A
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Alexander病E
Canavan病
考题
多选题男性，53岁，轮椅推入门诊，主诉无明显诱因出现右手拇指及食指麻木、下肢无力、行走不稳1年，加重3周。查体发现下肢肌张力增高，锥体束征阳性锥体束征不包括下列哪项（）AHoffman征B下肢肌张力增高COppenheim征DGorden征EKernig征
考题
单选题患儿，男，4岁。因双手震颤、步态不稳4天就诊，查体：意识清楚，眼球震颤，无面瘫，叫反射正常，阴肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，上肢意向性震颤，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。该患儿可能的诊断是（）A
吉兰-巴雷综合征B
脑干脑炎C
脊髓炎D
肝豆状核变性E
急性小脑共济失调
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