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氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ位于细胞内的线粒体,它催化CO2和NH3等合成氨甲酰磷酸,谷氨酸是此酶的激活剂。
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错误
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考题
患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因是A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏D.短链脂肪酸积聚E.糖酵解和丙酮酸分解障碍
考题
患儿男,2岁半。系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要的原因是A、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷B、线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷C、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏D、短链脂肪酸积聚E、糖酵解和丙酮酸分解障碍
考题
单选题男孩,2岁半,系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要的原因是()A
线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷B
线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷C
线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏D
短链脂肪酸积聚E
糖酵解和丙酮酸分解障碍
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