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河南住院医师儿科 问题列表
问题
男婴，3周，因发热3天，呕吐、精神差1天入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎稍大。测血清电解质钠126mmol／L，钾5．8mmol／L，氯91mmol／L，明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。此病是哪个酶缺陷（）A、3-β羟类固醇脱氢酶B、11β-羟化酶C、17-羟化酶D、18-羟化酶E、21-羟化酶
问题
一男孩，12岁，患1型糖尿病，近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。胰岛素最佳使用方法是（）A、大剂量胰岛素静脉推注+皮下注射B、大剂量胰岛素静脉滴注C、大剂量胰岛素皮下注射D、小剂量胰岛素静脉推注E、小剂量胰岛素静脉滴注
问题
呆小病的表现是（）A、矮小，面貌丑陋，尿中粘多糖增高B、均匀矮小，幼稚面容，智力正常C、上部量大于下部量，智力低下，特殊面容D、矮小，长骨短，上部量大于下部量，智力正常E、矮小，O形腿
问题
21-三体综合征的表现是（）A、手宽而短，手指可呈爪形，关节屈曲，以髋，膝，肝为甚，常见膝外翻，皮肤干粗而厚B、四肢短小，手指粗而短，五指齐平，无粘液性水肿，皮肤毛发正常C、四肢短，手指粗而短，小指尤短且向内弯曲，无粘液性水肿，皮肤毛发正常D、四肢短而躯干相对较长，指趾短，头发稀少而干枯，常伴有粘液性水肿E、全身比例匀称，皮肤毛发正常，无粘液性水肿
问题
垂体病损所致甲状腺功能减低症（）A、甲状腺功能正常B、血清T4降低、TSH降低或正常，TRH刺激试验TSH为低水平线C、血清T4降低、TSH降低或正常，TRH刺激试验TSH高峰延迟D、血清T4增高、TSH降低E、血清T4降低、TSH增高
问题
男婴，1岁，腹胀、便秘、反应低下、少哭、多睡11个月来就诊。体检：T36．0℃，四肢稍凉，皮肤粗糙。毛发枯黄稀疏。眼距宽，唇厚舌大，身长70cm，表情呆滞，哭声嘶哑，心率72／min，心音低钝。有脐疝。此患儿最可能的诊断是（）A、骨发育不良B、粘多糖病C、甲状腺功能减低症D、苯丙酮酸尿症E、染色体病
问题
女孩，9岁，多饮、多尿、消瘦1个月，近3天发热、咳嗽。空腹血糖18．5mmol／L，尿酮体阴性，pH7．28，BE-8．0mmol／L（）A、先天性甲状腺功能减低症B、生长激素缺乏症C、中枢性尿崩症D、外周性性早熟E、儿童糖尿病
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4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。
该患儿最可能的诊断是（）A、组氨酸血症B、苯丙酮尿症C、半乳糖血症D、同型胱氨酸尿症E、高精氨酸血症
问题
男婴，1岁。生后常便秘、腹胀、少哭。体检：36．0℃，四肢稍凉，皮肤粗糙，毛发枯黄、稀疏，心率72／min，腹部膨隆脐疝。四肢粗短，唇厚，舌大。最可能的诊断是（）A、先天性甲状腺功能减低B、21-三体综合征C、苯丙酮尿症D、粘多糖病E、软骨发育不良
问题
关于先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷，错误的是（）A、分为典型和非典型B、典型分为失盐型和单纯男性化型C、典型为重型，非典型为轻型D、典型的发病率高于非典型E、典型的发病率低于非典型