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糖原累积症Ⅰ型的常见表现包括（）。
- A、低血糖
- B、远端肌无力
- C、高尿酸血症
- D、高脂血症
- E、肝腺瘤
参考答案
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考题
糖原累积病Ⅰa型的临床表现是（ ）A、临床表现轻重不一，呈娃娃脸，肌张力低，智能发育多正常B、重症患儿新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝大等症状和体征C、患儿可有高乳酸血症、高尿酸血症D、可出现骨质疏松E、可并发肾病或肾功能异常
考题
配伍题糖原合成酶缺陷（ ）|葡萄糖-6-酶酸酶缺陷（ ）|酸性麦芽糖酶缺陷（ ）|肌磷酸化酶缺陷（ ）|肝磷酸化酶缺陷（ ）A糖原累积症O型B糖原累积症Ia型C糖原累积症Ⅱa型D糖原累积症V型E糖原累积症Ⅺ型
考题
配伍题肌磷酸果糖激酶缺陷（ ）|磷酸化酶多为无活性型（ ）|缺陷肝磷酸化酶激酶（ ）|3’5-环磷腺苷依赖激酶（ ）|磷酸葡萄糖变位酶（ ）A糖原累积症Ⅶ型B糖原累积症Ⅷ型C糖原累积症Ⅸ型D糖原累积症X型E糖原累积症Ⅺ型
考题
单选题糖原累积症患儿表现不正确的是（）A
低血糖B
酸中毒C
肝脏肿大D
智力低下E
高尿酸血症
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