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单选题
女,9个月,近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥,血钙明显低下,经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次,以后渐少见,近1个月未再发作。体检一般好,心界向两侧扩大,心前区粗糙Ⅲ~Ⅳ级收缩期杂音。白细胞1.0×109/L中性粒细胞0,淋巴细胞O,淋巴细胞增殖反应低下,NBT80%。最可能诊断()
A

X-连锁无丙种球蛋白血症

B

慢性肉芽肿病

C

胸腺发育不良

D

白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型

E

白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型


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考题 患者,女,9个月,近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥,血钙明显低下,经静脉补充钙剂.止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次,以后渐少见,近1个月耒再发作。体检一般好,心界向两侧扩大,心前区粗糙Ⅲ~Ⅳ级收缩期杂音。WBC.0×109/L,中性粒细胞0,淋巴细胞0,淋巴细胞增殖反应低下,NBT80%。最可能诊断( )。A.慢性肉芽肿病B.X-连锁无丙种球蛋白血症C.胸腺发育不良D.WBC黏附分子缺陷病I型E.WBC黏附分子缺陷病Ⅱ型

考题 9个月,男,反复呼吸道感染伴慢性中耳炎近6个月。新生儿期反复低钙抽搐,经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。抽搐逐渐减少,近1个月未再发作。伴有先心病和特殊面容。最可能诊断()。A、白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型B、慢性肉芽肿病C、X-连锁无丙种球蛋白血症D、白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型E、胸腺发育不良

考题 脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是A.慢性肉芽肿病 B.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型 C.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型 D.X-连锁无丙种球蛋白血症 E.严重联合免疫缺陷病

考题 女,9个月,近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎,出生时反复严重惊厥,血钙明显低下,经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解,整个新生儿期发作21次,以后渐少见,近1个月未再发作,体检一般好,心界向两侧扩大,心前区粗糙Ⅲ~Ⅳ级收缩期杂音,白细胞1×109/L,中性粒细胞0,淋巴细胞0,淋巴细胞增殖反应低下,NBT80%,最可能的诊断是:()A、X-连锁无丙种球蛋白血症B、慢性肉芽肿病C、胸腺发育不良D、白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型E、白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型

考题 脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是()A、白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型B、白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型C、慢性肉芽肿病D、X-连锁无丙种球蛋白血症E、严重联合免疫缺陷病

考题 8个月,女孩,因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检,心肺无异常,肝脾不肿大。白细胞7.0×109/L,中性粒细胞0.5,淋巴细胞0.5;血清IgG12g/L,IgM1.6g/L,IgA0.5g/L,抗核抗体(+)该病可能的诊断为()A、X-连锁无丙种球蛋白血症B、选择性IgA缺陷病C、X-连锁高IgM血症D、营养紊乱性免疫功能低下E、胸腺发育不全

考题 女,9个月,近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥,血钙明显低下,经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次,以后渐少见,近1个月未再发作。体检一般好,心界向两侧扩大,心前区粗糙Ⅲ~Ⅳ级收缩期杂音。白细胞1.0×109/L中性粒细胞0,淋巴细胞O,淋巴细胞增殖反应低下,NBT80%。最可能诊断()A、X-连锁无丙种球蛋白血症B、慢性肉芽肿病C、胸腺发育不良D、白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型E、白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型

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