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单选题
患儿8个月,生后4个月发现智力发育落后,尿有鼠尿臭味,毛发及皮肤颜色浅,7个月开始出现惊厥,实验室检查确诊为典型的PKU,给予低苯丙氨酸饮食,每天允许苯丙氨酸的摄入量为(  )。
A

5~10mg/kg

B

10~25mg/kg

C

25~30mg/kg

D

30~50mg/kg

E

50~70mg/kg


参考答案

参考解析
解析:
由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时也会导致神经系统损害,故8个月仍应按每日30~50mg/kg适量供给,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmo1/L(2~10mg/dl)为宜。
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考题 患儿女,9个月。生后6月起进食后经常呕吐、皮肤湿疹,智力及体格发育渐落后于同龄儿。喜睡,有癫痫小发作,尿有鼠尿臭味,毛发及虹膜颜色浅,皮肤白,尿三氯化铁试验阳性。对该患儿的治疗措施不包括A、治疗开始越早,效果越好B、给予低苯丙氨酸奶粉喂养C、每日仍应保证30~50mg/kg的苯丙氨酸摄入D、饮食控制至少需持续至青春期E、添加辅食以蛋白质类食物为主

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考题 男孩,3岁。生后4个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有惊厥,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色,血清T、T、TSH测定在正常范围。苯丙酮尿症的临床特点不包括 A.毛发、皮肤色泽变浅 B.智力发育落后 C.惊厥 D.尿和汗液有鼠尿臭味 E.有特殊的皮纹

考题 苯丙酮尿症的临床特点有()A、毛发、皮肤色泽变浅B、智力发育落后C、惊厥D、尿和汗液有鼠尿臭味E、肌张力增高

考题 患儿9个月,生后6个月起进食后经常呕吐,皮肤湿疹,智力及体格发育渐落后于同龄儿,喜睡,有癫痫小发作,尿有鼠尿臭味,毛发及虹膜颜色浅,皮肤白,尿三氯化铁试验阳性。最可能的诊断为()A、苯丙酮尿症B、呆小病C、癫痫D、先天愚型E、组氨酸血症

考题 苯丙酮尿症的临床特点是()A、毛发、皮肤色泽变浅B、尿和汗液有鼠尿臭味C、智力发育落后D、肌张力减低E、惊厥

考题 患儿,9月,生后6月进食后经常呕吐、皮肤湿疹,智力及体格发育渐落后于同龄儿,喜睡,有癫痫小发作,尿有鼠尿臭味,毛发及虹膜颜色浅,皮肤白,尿三氯化铁试验阳性 。 最可能的诊断为()A、苯丙酮尿症B、先天愚型C、呆小症D、癫痫E、组氨酸血症

考题 患儿9个月,生后6个月起进食后经常呕吐,皮肤湿疹,智力及体格发育渐落后于同龄儿,喜睡,有癫痫小发作,尿有鼠尿臭味,毛发及虹膜颜色浅,皮肤白,尿三氯化铁试验阳性。本病的治疗措施不包括()A、治疗开始越早,效果越好B、给予低苯丙氨酸奶粉喂养C、每日仍应保证30~50mg/kg的苯丙氨酸摄入D、饮食控制至少需持续至青春期E、添加辅食以蛋白质类食物为主

考题 患儿1岁,生后4月发现智力发育落后,尿有鼠尿臭味,毛发及皮肤颜色浅,7月开始出现癫痫小发作,实验室检查确诊为典型的PKU,给予低苯丙氨酸饮食,每天允许苯丙氨酸的摄入量为()A、5~10mg/kgB、10~20mg/kgC、20~30mg/kgD、30~50mg/kgE、50~70mg/kg

考题 单选题患儿9个月,生后6个月起进食后经常呕吐,皮肤湿疹,智力及体格发育渐落后于同龄儿,喜睡,有癫痫小发作,尿有鼠尿臭味,毛发及虹膜颜色浅,皮肤白,尿三氯化铁试验阳性。最可能的诊断为()A 苯丙酮尿症B 呆小病C 癫痫D 先天愚型E 组氨酸血症

考题 单选题患儿9个月,生后6个月起进食后经常呕吐,皮肤湿疹,智力及体格发育渐落后于同龄儿,喜睡,有癫痫小发作,尿有鼠尿臭味,毛发及虹膜颜色浅,皮肤白,尿三氯化铁试验阳性。对患儿最危险的治疗是()A 输新鲜血液B 增效联磺片C 青霉素D 抗过敏药E 口服人初乳

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