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单选题
一岁女孩，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。确诊的首选检查是（）
A
测定血糖
B
测定血苯丙氨酸浓度
C
染色体检查
D
测定血酪氨酸值
E
肝脏活检病理学检查
参考答案
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考题
多选题小儿消化解剖生理特点中下列哪一项是正确的（）A出生时已有较好的吸吮能力B唾液分泌较少C食管较短且下端贲门括约肌控制能力差D胃幽门括约肌发育良好，且植物神经调节较好E肠道较长，固定差
考题
多选题诊断先天性风疹综合征，下列哪些最可靠（）A直接免疫荧光试验检查患儿咽部分泌物中的风疹病毒抗原B出生时特异性高价IgMC出生时特异性高价IgGD风疹抗体的效价提高4倍以上E周围血象中可见异型淋巴细胞及浆细胞
考题
多选题小儿急性白血病一般在下述哪些情况下行造血干细胞移植（）A标危急淋于第一次化疗完全缓解后B高危急淋第一次化疗完全缓解后C急非淋第一次化疗完全缓解后D标危急淋复发再次完全缓解后E高危急淋复发再次完全缓解后
考题
多选题室性早搏的心电图特征有（）AQRS波提前，其前无异位P波BQRS波宽大、畸形，T波与主波方向相反C代偿间歇往往不完全D早搏后多伴有完全代偿间歇EQRS波宽大、畸形，T波与主波方向一致
考题
单选题过期产儿的定义是（）A
妊娠超过42周出生的新生儿B
妊娠超过42周且体重大于4000g者C
出生体重超过4000gD
出生体重在该胎龄体重的第90百分位以上者E
出生体重超过4000g
考题
单选题四岁患儿，明显水肿，血压90/60mmHg，尿蛋白+++，尿红细胞0～2/HP，血浆白蛋白22g/L。最适宜的治疗是（）A
激素短程疗法B
激素中长程疗法C
环磷酰胺冲击疗法D
甲基泼尼松龙冲击疗法E
MTX冲击疗法
考题
单选题一足月新生儿，因脐带绕颈引起胎儿窘迫，娩出时Apgar评分1分钟、5分钟、10分钟分别为2分、5分、7分。由于窒息可致下述表现，但有一点不可能（）A
肾脏损害B
意识改变C
溶血性贫血D
持续胎儿循环E
坏死性小肠结肠炎
考题
单选题患儿出生24小时，体重3200g，血清总胆红素18mg/dl（307.8μmol/L），未结合胆红素15mg/dl（156.5μmol/L）。新生儿严重黄疸发生惊厥时，最好选择下列哪种药物止惊（）A
水合氯醛B
安定C
副醛D
苯巴比妥钠E
氯丙嗪
考题
单选题女孩4个月，冬季出生，足月顺产，单纯牛奶喂养，近半月来烦躁、多汗、夜间睡眠不好。如果患儿诊断为佝偻病，维生素D治疗方案是（）A
400IU/d，持续1个月后改预防量400IU/dB
1000IU/d，持续1个月后改预防量400IU/dC
3000IU/d，持续1个月后改预防量400IU/dD
10万IU/d，持续1周后改预防量400IU/dE
30万IU/d，持续1周后改预防量400IU/d
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