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单选题
患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。首先考虑的诊断是（）
A
胸腺发育不全
B
X-连锁无丙种球蛋白血症
C
婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
D
联合免疫缺陷病
E
慢性肉芽肿病
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考题
20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14×109／L，N 0．72，L 0．28，NBT阳性细胞95％；血清总Ig 180mg／L，IgA 40mg／L，IgM 90mg／L，该患儿最可能的诊断是胸腺发育不全A．X-连锁无丙种球蛋白血症B．联合免疫缺陷C．慢性肉芽肿病D．婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
考题
10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG200mg/L，IgM100mg/L，IgA50mg/L。
该病例家族史的特点是（）A、其父系中男性可能有类似发病者B、其父系中女性可能有类似发病者C、其母系中男性可能有类似发病者D、其母系中女性可能有类似发病者E、其家族中可能有类似发病者，无性别差异
考题
1岁男孩，反复耳朵流脓3个月，曾患支气管肺炎4次。体检：发育营养差，双肺中细湿啰音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。WBC15.5×109/L，中性粒细胞0.72，淋巴细胞0.28;血清IgG1.5g/L，IgM0.2g/L，IgA0.05g/L。其诊断可能为（）A、慢性肉芽肿病B、X-连锁无丙种球蛋白血症C、X-连锁高IgM血症D、选择性IgA缺陷病E、联合免疫缺陷病
考题
患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG200mg/L，IgM100mg/L，IgA50mg/L。该病的基因突变位点是（）A、btkB、1cC、CYBAD、NCFIE、CD40L
考题
10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG200mg/L，IgM100mg/L，IgA50mg/L。确诊该病的基因突变位点是（）A、CYBBB、CYBAC、BtkD、CD40E、CD40L
考题
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考题
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考题
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考题
10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG200mg/L，IgM100mg/L，IgA50mg/L。治疗该病首选的最安全方法是（）A、静脉注射丙种球蛋白替代治疗B、酶替代治疗C、细胞因子治疗D、干细胞移植E、骨髓移植
考题
10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG200mg/L，IgM100mg/L，IgA50mg/L。该病例家族史的特点是（）A、其父系中男性可能有类似发病者B、其父系中女性可能有类似发病者C、其母系中男性可能有类似发病者D、其母系中女性可能有类似发病者E、其家族中可能有类似发病者，无性别差异
考题
患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG200mg/L，IgM100mg/L，IgA50mg/L。该病的基因突变位点是（）A、btkB、1cC、CYBAD、NCFIE、CD40L
考题
10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG200mg/L，IgM100mg/L，IgA50mg/L。确诊该病的基因突变位点是（）A、CYBBB、CYBAC、BtkD、CD40E、CD40L
考题
患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG200mg/L，IgM100mg/L，IgA50mg/L。该病最有效的治疗是（）A、骨髓移植B、脐血干细胞移植C、静脉注射丙种球蛋白D、血浆E、白细胞介素-2
考题
单选题10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG200mg/L，IgM100mg/L，IgA50mg/L。治疗该病首选的最安全方法是（）A
静脉注射丙种球蛋白替代治疗B
酶替代治疗C
细胞因子治疗D
干细胞移植E
骨髓移植
考题
单选题10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG200mg/L，IgM100mg/L，IgA50mg/L。首先考虑的诊断是（）A
胸腺发育不全B
X-连锁无丙种球蛋白血症C
婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症D
联合免疫缺陷病E
慢性肉芽肿病
考题
单选题患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG200mg/L，IgM100mg/L，IgA50mg/L。首先考虑的诊断是（）A
胸腺发育不全B
X-连锁无丙种球蛋白血症C
婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症D
联合免疫缺陷病E
慢性肉芽肿病
考题
单选题20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14×109/L，N0.72，L0.28，NBT阳性细胞95%；血清总Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L，该患儿最可能的诊断是该病最有效的治疗措施是（）A
骨髓移植B
脐血干细胞移植C
静脉注射丙种球蛋白D
胸腺移植E
γ-干扰素
考题
单选题患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG200mg/L，IgM100mg/L，IgA50mg/L。该病最有效的治疗是（）A
骨髓移植B
脐血干细胞移植C
静脉注射丙种球蛋白D
血浆E
白细胞介素-2
考题
单选题10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG200mg/L，IgM100mg/L，IgA50mg/L。
该病例家族史的特点是（）A
其父系中男性可能有类似发病者B
其父系中女性可能有类似发病者C
其母系中男性可能有类似发病者D
其母系中女性可能有类似发病者E
其家族中可能有类似发病者，无性别差异
考题
单选题患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG200mg/L，IgM100mg/L，IgA50mg/L。该病的基因突变位点是（）A
btkB
1cC
CYBAD
NCFIE
CD40L
考题
单选题10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG200mg/L，IgM100mg/L，IgA50mg/L。该病例家族史的特点是（）A
其父系中男性可能有类似发病者B
其父系中女性可能有类似发病者C
其母系中男性可能有类似发病者D
其母系中女性可能有类似发病者E
其家族中可能有类似发病者，无性别差异
考题
单选题患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG200mg/L，IgM100mg/L，IgA50mg/L。该病的基因突变位点是（）A
btkB
1cC
CYBAD
NCFIE
CD40L
考题
单选题10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG200mg/L，IgM100mg/L，IgA50mg/L。确诊该病的基因突变位点是（）A
CYBBB
CYBAC
BtkD
CD40E
CD40L
考题
单选题10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG200mg/L，IgM100mg/L，IgA50mg/L。治疗该病首选的最安全方法是（）A
静脉注射丙种球蛋白替代治疗B
酶替代治疗C
细胞因子治疗D
干细胞移植E
骨髓移植
考题
单选题20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14×109/L，N0.72，L0.28，NBT阳性细胞95%；血清总Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L，该患儿最可能的诊断是胸腺发育不全（）A
X-连锁无丙种球蛋白血症B
联合免疫缺陷C
慢性肉芽肿病D
婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
考题
单选题10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG200mg/L，IgM100mg/L，IgA50mg/L。确诊该病的基因突变位点是（）A
CYBBB
CYBAC
BtkD
CD40E
CD40L
考题
单选题患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG200mg/L，IgM100mg/L，IgA50mg/L。该病最有效的治疗是（）A
骨髓移植B
脐血干细胞移植C
静脉注射丙种球蛋白D
血浆E
白细胞介素-2
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