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单选题
腺苷脱氨酶缺乏会导致()
A
原发性B细胞缺陷
B
多发性骨髓瘤
C
原发性补体缺陷
D
遗传性血管神经性水肿
E
重症联合免疫缺陷
参考答案
参考解析
解析:
腺苷脱氨酶(ADA)缺陷,使对淋巴细胞有毒性作用的核苷酸代谢产物dA,IP积聚,抑制DNA合成,影响淋巴细胞生长和发育。该病主要表现为T、B细胞受损,患者反复出现病毒、细菌和真菌的感染。Cl抑制物能与活化Cl中的Cis结合,使其丧失酯酶活性。Cl抑制物缺陷可引起人类遗传性血管神经性水肿。
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