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患儿男,2岁。生后3个月起出现青紫,活动后气急。查体:生长发育明显落后,口唇青紫,杵状指,胸骨左缘第2~4肋间闻及3级喷射性收缩期杂音,肺动脉瓣第二音减弱。

最可能的原因是
A.室间隔缺损
B.房间隔缺损
C.法洛四联症
D.动脉导管未闭
E.肺动脉瓣狭窄

参考答案

参考解析
解析:1.法洛四联症的典型表现有青紫、缺氧发作、踞蹲症状、杵状指,体检可发现患儿生长发育迟缓。心前区可稍隆起,胸骨左缘第2~4肋间可闻及2~3级喷射性收缩期杂音,肺动脉第二音减弱或消失。故选C。解题关键:法洛四联症的四种畸形有肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。
2.患儿晨起吃奶后出现阵发性呼吸困难、烦躁、青紫加重和昏厥,考虑为缺氧发作,缺氧发作是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌肉痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重所致。每次发作可持续数分钟至数小时,常能自行缓解。故本题选A。解题关键:法洛四联症长期缺氧、红细胞增加,血液黏稠度高,血流变慢引起脑栓塞。
3.患儿需采用胸膝卧位减轻心脏负担。故选C。
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