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脊肌萎缩症（spinalmuscularatrophy，SMA）可在（）、（）或（）起病。是一组以（）和（）的进行性变性为主要特征的遗传性疾病。根据发病年龄和临床表现，可分为四型，即（）、（）、和（）。
参考答案
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考题
下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断哪项正确？( )A、脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别B、脊肌萎缩症的病理改变为脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别C、脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角和脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症鉴别D、脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症鉴别E、脊肌萎缩症的病理改变为延髓及脑桥运动神经核变性；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别
考题
一组主要侵及延髓及脑桥运动神经核的变性疾病，临床主要表现：多在中年后发病，饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，发音障碍，表现为真假球麻痹并存。上述临床表现是对下列哪种疾病的描述？( )A、脊肌萎缩症B、进行性延髓麻痹(PBP)C、先天性重症肌无力D、肌萎缩侧索硬化E、脊髓空洞症
考题
脊肌萎缩症(SMA)的定义是( )。A、是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的急性坏死为主要特征的遗传疾病B、是一种以脊髓前角细胞进行性变性为主要特征的遗传疾病C、是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的代谢障碍疾病D、是一组以脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病E、是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病
考题
应与肌萎缩侧索硬化鉴别的疾病有( )。A、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹B、颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症C、颈椎病性脊髓病、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹D、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹、脊髓空洞症E、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症、原发性侧索硬化
考题
脊肌萎缩症的定义为A、是一种以脊髓前角细胞进行性变性为主要特征的遗传疾病B、是一组以脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病C、是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的代谢障碍疾病D、是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的急性坏死为主要特征的遗传疾病E、是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病
考题
一组主要侵及延髓及脑桥运动神经核的变性疾病,临床主要表现:多在中年后发病,饮水呛咳,吞咽困难,咀嚼、咳嗽和呼吸无力,发音障碍,表现为真假球麻痹并存。上述临床表现是对下列哪种疾病的描述
A、进行性延髓麻痹B、肌萎缩侧索硬化C、先天性重症肌无力D、脊肌萎缩症E、脊髓空洞症
考题
根据临床表现,运动神经元疾病的分型有
A、肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹B、肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹C、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹D、肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、自发性锥体外系功能障碍和进行性延髓麻痹E、肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹
考题
关于腓骨肌萎缩症(CMT)下面哪项描述是不正确的
A、隐袭起病，逐渐进展，男性多于女性B、病理改变为周围神经对称性节段性脱髓鞘和/或轴索变性，某些部位可见有"洋葱样"改变C、CMT1型发病年龄较早，CMT2型发病年龄较晚D、表现为双下肢痉挛性瘫痪E、双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，(或)称为"鹤腿"
考题
下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断中正确的是（）A、病理为脑干运动神经元脱失，需与先天性重症肌无力等鉴别B、病理为脊髓前角运动神经元缺失，需与颈椎病性脊髓病等鉴别C、病理为皮质脊髓束见脱髓鞘改变，需与脊肌萎缩症等鉴别D、病理为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别E、病理为脑桥运动神经核变性，需与进行性肌营养不良鉴别
考题
一组主要侵及延髓及脑桥运动神经核的变性疾病，临床主要表现：多在中年后发病，饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，发音障碍，表现为真假球麻痹并存。上述临床表现描述的是下列疾病中的（）A、进行性延髓麻痹B、肌萎缩侧索硬化C、先天性重症肌无力D、脊肌萎缩症E、脊髓空洞症
考题
脊肌萎缩症（spinalmuscularatrophy，SMA）可在（）、（）或（）起病。是一组以（）和（）的进行性变性为主要特征的遗传性疾病。根据发病年龄和临床表现，可分为四型，即（）、（）、和（）。
考题
与克-雅病的临床表现不相符的叙述是（）A、发病年龄平均58岁，新变异型发病年龄较轻，平均26岁B、隐袭起病，缓慢进行性发展C、初期可表现类似神经症，易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆减退D、可伴有癫发作，以强直-阵挛发作多见E、表现有进行性痴呆、癫发作、脑电图特征性放电
考题
严重帕金森病指的是（）A、因大脑进行性、不可逆性改变导致智能严重衰退或丧失，临床表现为明显的认知能力障碍、行为异常和社交能力减退，其日常生活必须持续受到他人监护B、因头部遭受机械性外力，引起脑重要部位损伤，导致神经系统永久性的功能障碍C、一种中枢神经系统的退行性疾病，临床表现为震颤麻痹、共济失调等D、一组中枢神经系统运动神经元的进行性变性疾病，包括进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹症、原发性侧索硬化症、肌萎缩性侧索硬化症
考题
单选题与克-雅病的临床表现不相符的叙述是（）A
发病年龄平均58岁，新变异型发病年龄较轻，平均26岁B
隐袭起病，缓慢进行性发展C
初期可表现类似神经症，易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆减退D
可伴有癫发作，以强直-阵挛发作多见E
表现有进行性痴呆、癫发作、脑电图特征性放电
考题
单选题脊肌萎缩症的定义为（）A
是一种以脊髓前角细胞进行性变性为主要特征的遗传疾病B
是一组以脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病C
是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的代谢障碍疾病D
是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的急性坏死为主要特征的遗传疾病E
是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病
考题
填空题脊肌萎缩症（spinalmuscularatrophy，SMA）可在（）、（）或（）起病。是一组以（）和（）的进行性变性为主要特征的遗传性疾病。根据发病年龄和临床表现，可分为四型，即（）、（）、和（）。
考题
单选题脊肌萎缩症（SMA）的定义是（）。A
是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的急性坏死为主要特征的遗传疾病B
是一种以脊髓前角细胞进行性变性为主要特征的遗传疾病C
是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的代谢障碍疾病D
是一组以脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病E
是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病
考题
单选题下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断哪项正确？（）A
脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别B
脊肌萎缩症的病理改变为脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别C
脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角和脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症鉴别D
脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症鉴别E
脊肌萎缩症的病理改变为延髓及脑桥运动神经核变性；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别
考题
单选题一组主要侵及延髓及脑桥运动神经核的变性疾病，临床主要表现：多在中年后发病，饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，发音障碍，表现为真假球麻痹并存。上述临床表现描述的是下列疾病中的（）A
进行性延髓麻痹B
肌萎缩侧索硬化C
先天性重症肌无力D
脊肌萎缩症E
脊髓空洞症
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