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经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为()

  • A、酶替代治疗
  • B、控制酸中毒
  • C、进行肝移植
  • D、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
  • E、保肝+控制感染和酸中毒

参考答案

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考题 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A、脑苷脂沉积症B、肝豆状核变性C、半乳糖血症D、糖原累积病E、脂肪肝经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒B、进行肝移植C、酶替代治疗D、保肝+控制感染和酸中毒E、控制酸中毒

考题 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑 ( )A、脑苷脂沉积症B、肝豆状核变性C、半乳糖血症D、糖原累积症E、脂肪肝经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积症,当前的治疗原则为 ( )A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒B、进行肝移植手术C、酶替代治疗D、保肝+控制感染和酸中毒E、控制酸中毒肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为 ( )A、应用升血糖药物B、静脉输葡萄糖液C、血糖药物+静脉输葡萄糖液D、频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉E、给予肾上腺素

考题 经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒B.进行肝移植C.酶替代治疗D.保肝+控制感染和酸中毒E.控制酸中毒

考题 经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为A.酶替代治疗 B.控制酸中毒 C.保肝+控制感染和酸中毒 D.进行肝移植 E.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

考题 糖原累积病Ⅰ型是由于()缺乏引起。A、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶B、磷酸果糖激酶C、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶D、葡萄糖-6-磷酸酶

考题 Ⅰ型糖原累积病的病因是()A、缺乏苯丙氨酸羟化酶B、缺乏肌磷酸化酶C、葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷D、磷酸果糖激酶缺乏E、糖原分解酶缺乏

考题 糖原累积病I型缺陷的酶是( )A、葡萄糖-6-磷酸酶B、肌磷酸化酶C、糖原合成酶D、肝磷酸化酶E、脱支酶

考题 葡萄糖-6-磷酸酶缺陷导致()A、酮症酸中毒B、非酮症高渗性昏迷C、糖原累积病D、动脉粥样硬化E、半乳糖血症

考题 糖原累积病Ⅰ型缺陷的酶是()A、葡萄糖-6-磷酸酶B、肌磷酸化酶C、糖原合成酶D、肝磷酸化酶E、脱支酶

考题 Ⅰ型糖原累积病的产前诊断可通过_________测定葡萄糖-6-磷酸酶活性进行。Ⅱ型糖原累积病的产前诊断可通过检测_______中酸性麦芽糖活性进行

考题 成人糖原累积症中,最常见的酶缺陷是()A、糖原合成酶B、分支酶C、肌磷酸化酶D、肝磷酸化酶E、葡萄糖-6-磷酸酶

考题 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质地中等;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为1型糖原累积症,当前的治疗原则为()A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒B、进行肝移植C、酶替代治疗D、保肝+控制感染和酸中毒E、控制酸中毒

考题 单选题葡萄糖-6-磷酸酶缺陷导致()A 酮症酸中毒B 非酮症高渗性昏迷C 糖原累积病D 动脉粥样硬化E 半乳糖血症

考题 配伍题0型糖原累积病( )|Ⅰ型糖原累积病( )|型糖原累积病( )A葡萄糖-6-磷酸酶缺陷B2-1,4-葡萄糖苷酶缺陷C糖原合成酶缺陷D脱支酶缺陷E肝磷酸化酶缺陷

考题 填空题Ⅰ型糖原累积病的产前诊断可通过_________测定葡萄糖-6-磷酸酶活性进行。Ⅱ型糖原累积病的产前诊断可通过检测_______中酸性麦芽糖活性进行

考题 配伍题糖原合成酶缺陷( )|葡萄糖-6-酶酸酶缺陷( )|酸性麦芽糖酶缺陷( )|肌磷酸化酶缺陷( )|肝磷酸化酶缺陷( )A糖原累积症O型B糖原累积症Ia型C糖原累积症Ⅱa型D糖原累积症V型E糖原累积症Ⅺ型

考题 单选题成人糖原累积症中,最常见的酶缺陷是()。A 糖原合成酶B 分支酶C 肌磷酸化酶D 肝磷酸化酶E 葡萄糖-6-磷酸酶

考题 单选题糖原累积病I型缺陷的酶是( )A 葡萄糖-6-磷酸酶B 肌磷酸化酶C 糖原合成酶D 肝磷酸化酶E 脱支酶

考题 单选题Ⅰ型糖原累积病的病因是()A 缺乏苯丙氨酸羟化酶B 缺乏肌磷酸化酶C 葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷D 磷酸果糖激酶缺乏E 糖原分解酶缺乏

考题 单选题患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型,其发病机制主要是()。A 缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B 缺乏肝磷酸化酶C 缺乏分支酶D 缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶E 缺乏肝磷酸化酶激酶

考题 配伍题肌磷酸果糖激酶缺陷( )|磷酸化酶多为无活性型( )|缺陷肝磷酸化酶激酶( )|3’5-环磷腺苷依赖激酶( )|磷酸葡萄糖变位酶( )A糖原累积症Ⅶ型B糖原累积症Ⅷ型C糖原累积症Ⅸ型D糖原累积症X型E糖原累积症Ⅺ型