单选题

关于CJD的描述，正确的是（　　）。

A 多在儿童起病

B 技术员皮肤破损勿直接接触患者或实验材料

C 很少出现肌阵挛发作

D 是一种脱髓鞘病

E 预后良好

解析：
AD两项，Creutzfeldt-Jakob病（克-雅氏病，CJD）是指由朊蛋白感染而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等的慢性、进展性疾病，又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病等，属于中枢神经系统感染性疾病，好发于50～70岁人群，男女均可发病，受感染后的潜伏期为4～30年。C项，临床上出现进行性痴呆、肌阵挛、视力障碍、小脑症状、无动性缄默等表现，脑电图可见周期性放电的特征性改变。E项，该病死亡率为100%，平均存活期为6个月；目前无有效治疗方法，CJD一经确诊，首先应进行隔离，并对患者使用过的生活用品和医疗用品进行销毁。B项，是对所有医务人员防感染的要求。