单选题

先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食，将会产生的代谢障碍是（）

A 酮血症

B 高脂血症

C 低血糖

D 苯丙酮尿症

E 蚕豆病

解析： 考点：酮体的生成和利用。酮体是脂肪酸在肝中氧化分解的中间产物，也是肝脏向肝外组织输出能量的一种形式。乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮（极微量）三者合称酮体。机体在正常情况下可以少量生成。长期饥饿、糖供应不足时，脂肪动员加强，乙酰CoA生成增多，酮体合成增高，血液酮体的含量可高出正常情况的数倍。酮体的利用：①场所：肝外组织（脑、骨骼肌等）；②参与反应的酶：琥珀酰CoA转硫酶、乙酰乙酸硫激酶；肝中缺乏这两种酶，不能利用酮体，肝外组织不能生成酮体却能利用酮体。生理意义：为肝外组织提供有用的能源，是脂肪酸在体内氧化分解供能的另一种转运方式（脑组织和肌肉组织）。病理作用：饥饿时或糖尿病病人不能利用葡萄糖供能。脂肪动员加强，肝内产生酮体量大于肝外利用酮体量，引起酮症酸中毒、酮血症、酮尿症。