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单选题
尼曼－匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起（）
A
神经鞘磷脂酶
B
葡萄糖脑苷酶
C
葡萄糖醛酸酶
D
氨基己糖酶
E
己糖激酶
参考答案
参考解析
解析：
尼曼－匹克病亦称神经磷脂病，是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。本病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核－巨噬细胞内，形成特殊的尼曼－匹克细胞。
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考题
关于尼曼.匹克细胞和戈谢细胞的鉴别，错误的是A、PAS染色尼曼-匹克细胞呈强阳性B、MPO染色戈谢细胞呈阴性C、MPO染色尼曼-匹克细胞呈阴性D、NAP染色戈谢细胞呈阴性E、NAP染色尼曼-匹克细胞呈阴性
考题
配伍题传染性单核细胞白血病（）|多发性骨髓瘤（）|尼曼-匹克病（）|急性早幼粒细胞性白血病（）|戈谢病（）A易发生DICB骨髓无特异性改变C缺乏葡萄糖脑苷脂酶D缺乏神经鞘磷酸脂酶E尿中出现B-J蛋白
考题
配伍题戈谢病为（ ）|尼曼-匹克病为（ ）|类脂质沉积病包括（ ）A胞质中含有许多波纹状纤维样物质，排列如蜘蛛网状B戈谢病和尼曼-匹克病C常染色体显性遗传D酸性磷酸酶阴性E过氧化物酶阳性
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