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单选题
男性，9岁，1年来学习成绩下降，易哭、傻笑，步态不稳，且肤色变黑，听力下降，头颅MRI显示两侧大脑白质、胼底体皮质脊髓束对称分布异常，无占位效应，边缘可增强，血清皮质类固醇水平下降，尿17-羟类固醇下降。病人首选治疗是（）
A

肾上腺皮质激素

B

高压氧

C

血浆置换

D

β-干扰素疗法

E

硫唑嘌呤

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考题 脊髓白质各索内的上行纤维束有()。 A、薄束、楔束B、皮质脊髓侧束C、皮质脊髓前束D、脊髓丘脑侧束E、脊髓丘脑前束
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考题 大脑的主要连合纤维是() A、视辐射B、听辐射C、皮质脊髓束D、胼胝体E、皮质脑干束
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考题 传导上肢精细触觉的是() A、楔束B、薄束C、脊髓丘脑侧束D、皮质脊髓侧束E、白质前连合
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考题 脊髓白质内下行纤维是( ) A、脊髓丘脑束B、薄束C、楔束D、皮质脊髓前束E、以上都不正确
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考题 男性，56岁，长期酗酒，最近出现步态不稳，眼球震颤和外直肌麻痹：精神错乱显示无欲状态。引起此症状的病因 A、大脑白质受损 B、A族维生素的缺乏 C、糖异生受阻 D、硫胺的缺乏 E、体内酮体蓄积
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考题 患者女，37岁，1周前出现步态不稳，向前倾倒。查体：水平眼震，四肢肌力正常，右上肢腱反射亢进，左侧跟-膝-胫试验阳性。头颅MRI示双侧脑室旁及左侧小脑多发长T1、长T2信号影。本病不可发生于 A.大脑白质 B.脊髓 C.脑室周围 D.脑干 E.基底节 F.周围神经
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考题 单侧皮质脊髓束损害出现____________步态，双侧额叶病变出现__________步态，帕金森病出现_________步态，腓神经损伤出现_____________步态。
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考题 男性，9岁，1年来学习成绩下降，易哭、傻笑，步态不稳，且肤色变黑，听力下降，头颅MRI显示两侧大脑白质、胼底体皮质脊髓束对称分布异常，无占位效应，边缘可增强，血清皮质类固醇水平下降，尿17-羟类固醇下降。病人首选治疗是（）A、肾上腺皮质激素B、高压氧C、血浆置换D、β-干扰素疗法E、硫唑嘌呤
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考题 Chaddock征提示（）A、皮质脑干束损害B、脊髓丘脑束损害C、锥体束损害D、薄束损害E、大脑皮质
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考题 肾上腺脑白质营养不良的临床表现为（）A、5～14岁发病、男孩居多B、尿17-羟类固醇下降C、可见偏瘫、皮质盲、耳聋等缓慢进行加重症状D、色素沉着、皮肤变黑E、血清皮质类固醇水平下降
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考题 男性，9岁，1年来学习成绩下降，易哭、傻笑，步态不稳，且肤色变黑，听力下降，头颅MRI显示两侧大脑白质、胼底体皮质脊髓束对称分布异常，无占位效应，边缘可增强，血清皮质类固醇水平下降，尿17-羟类固醇下降。本病例临床诊断为（）A、异染性白质营养不良B、弥漫性硬化C、肾上腺性白质营养不良D、多发性硬化E、进行性多灶性白质脑病
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考题 男性，9岁，1年来学习成绩下降，易哭、傻笑，步态不稳，且肤色变黑，听力下降，头颅MRI显示两侧大脑白质、胼底体皮质脊髓束对称分布异常，无占位效应，边缘可增强，血清皮质类固醇水平下降，尿17-羟类固醇下降。患者最有益的食物是（）A、富含维生素A食品B、富含维生素E食品C、Lorezo油D、高蛋白饮食E、高盐饮食
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考题 患者，男性，72岁。四肢活动障碍伴加重1年入院。无慢性疾病史。查体：表情呆滞，慌张步态，四肢呈“齿轮样”肌张力增高，双手指鼻试验正常。头颅MRI无异常。本病的主要病变部位在（）。A、皮质B、小脑C、黑质D、白质E、丘脑
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考题 上运动神经元瘫痪的受损部位（）A、皮质脊髓束B、皮质脑干束C、脊髓前角细胞D、脊髓丘脑束E、大脑皮质运动神经元
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考题 患者女，37岁，1周前出现步态不稳，向前倾倒。查体：水平眼震，四肢肌力正常，右上肢腱反射亢进，左侧跟-膝-胫试验阳性。头颅MRI示双侧脑室旁及左侧小脑多发长T1、长T2信号影。本病不可发生于（）A、大脑白质B、脊髓C、脑室周围D、脑干E、基底节F、周围神经
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考题 出入大脑半球的投射纤维有（　）A、内侧丘系B、脊髓丘脑束C、胼胝体D、皮质核束E、视束
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考题 脊髓白质中，下行的传导束有（）A、皮质脊髓侧束B、薄束C、红核脊髓束D、脊髓丘脑侧束
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考题 联系左、右大脑半球的纤维束是（）A、内囊B、胼胝体C、皮质核束D、皮质脊髓束E、内侧丘系
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考题 多选题脊髓白质各索内的上行纤维束有（）。A薄束、楔束B皮质脊髓侧束C皮质脊髓前束D脊髓丘脑侧束E脊髓丘脑前束
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考题 单选题男性，9岁，1年来学习成绩下降，易哭、傻笑，步态不稳，且肤色变黑，听力下降，头颅MRI显示两侧大脑白质、胼底体皮质脊髓束对称分布异常，无占位效应，边缘可增强，血清皮质类固醇水平下降，尿17-羟类固醇下降。本病例临床诊断为（）A 异染性白质营养不良B 弥漫性硬化C 肾上腺性白质营养不良D 多发性硬化E 进行性多灶性白质脑病
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考题 单选题患者，男性，72岁。四肢活动障碍伴加重1年入院。无慢性疾病史。査体:表情呆滞，慌张步态，四肢呈“齿轮样”肌张力增高， 双手指鼻试验正常。头颅MRI无异常。本病的主要病变部位在A 皮质B 小脑C 黑质D 白质E 丘脑
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考题 单选题出入大脑半球的投射纤维有（　）A 内侧丘系B 脊髓丘脑束C 胼胝体D 皮质核束E 视束
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考题 填空题单侧皮质脊髓束损害出现____________步态，双侧额叶病变出现__________步态，帕金森病出现_________步态，腓神经损伤出现_____________步态。
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考题 单选题联系左、右大脑半球的纤维束是（）A 内囊B 胼胝体C 皮质核束D 皮质脊髓束E 内侧丘系
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考题 单选题男性，9岁，1年来学习成绩下降，易哭、傻笑，步态不稳，且肤色变黑，听力下降，头颅MRI显示两侧大脑白质、胼底体皮质脊髓束对称分布异常，无占位效应，边缘可增强，血清皮质类固醇水平下降，尿17-羟类固醇下降。患者最有益的食物是（）A 富含维生素A食品B 富含维生素E食品C Lorezo油D 高蛋白饮食E 高盐饮食
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