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多选题
皮肤增厚、变硬是系统性硬化症（SSc）的标志性症状，叙述正确的是（）。
A
临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期
B
皮肤硬化的范围与病情的严重程度紧密相关
C
一般情况下，皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰
D
“面具脸”是本病特征性表现之一
E
受累皮肤一般不出现色素脱失
参考答案
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考题
系统性硬化的特征性病变是( )A、全身性皮肤变硬，胶原纤维增生B、全身多处器官间质过度纤维化C、全身细小动脉玻璃样变、硬化D、全身皮肤血管增厚、玻璃样变E、全身皮肤多发性肉芽肿形成并纤维化
考题
关于系统性硬化症(SSc)的肾病变,叙述正确的有
A、SSc的肾病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为著B、SSc的肾病变临床表现不一，部分患者可有多年皮肤及其他内脏受累，而无肾损害的临床现象C、少部分SSc患者，可在病程中出现肾危象，即突然发生严重高血压，急进性肾衰竭D、肾危象初期可无症状，但大部分患者感到疲乏加重，出现气促、严重头痛、视物模糊、抽搐、意识不清等症状E、肾危象的实验室检查发现肌酐正常或增高、蛋白尿和（或）镜下血尿，可有自身免疫性溶血性贫血、血小板升高、血栓形成等
考题
诊断系统性硬化症的主要条件是（）A、指硬化，皮肤改变仅限手指B、指尖凹陷性瘢痕，或指垫消失C、肢端皮肤硬化。手指及掌指（跖趾）关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀，并可累及全身D、双肺基底部纤维化（除外原发性肺病所致）
考题
单选题系统性硬化的特征性病变是（）。A
全身性皮肤变硬，胶原纤维增生B
全身多处器官间质过度纤维化C
全身细小动脉玻璃样变、硬化D
全身皮肤血管增厚、玻璃样变E
全身皮肤多发性肉芽肿形成并纤维化
考题
单选题诊断系统性硬化症的主要条件是（）A
指硬化，皮肤改变仅限手指B
指尖凹陷性瘢痕，或指垫消失C
肢端皮肤硬化。手指及掌指（跖趾）关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀，并可累及全身D
双肺基底部纤维化（除外原发性肺病所致）
考题
单选题关于系统性硬化症（SSc）的治疗和预后，应该关注以下方面。关于SSc相关肾危象，叙述错误的是（）。A
肾危象是SSc的重症B
应使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）控制高血压C
出现肾功能不全透析的患者，应立即使用大剂量激素冲击治疗D
激素与SSc肾危象风险增加相关，使用激素的患者应密切监测血压和肾功能E
合并肾危象，1年生存率低于15%
考题
单选题关于系统性硬化症（SSc）的治疗和预后，应该关注以下方面。关于SSc的预后，叙述正确的是（）。A
SSc是慢性病程，可长期存活B
预后与确诊时间密切相关，出现内脏并发症影响预后C
最近的数据显示，SSc的5年生存率可超过95%D
进展性肺动脉高压，选择正确药物治疗，预后较好E
合并肾危象，使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），1年生存率可高于50%
考题
单选题系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。关于SSc与肾源性系统性纤维化（NSF）的鉴别要点，叙述错误的是（）。A
仅发生于肾功能不全的患者，为一种严重的后天性获得性、系统性疾病B
肝移植或刚刚完成肝移植的患者，或有慢性肝病的患者，即使存在不同程度的肾功能不全，一般也不会发生NSFC
NSF的早期常表现为手足前端褐色斑点沉淀和收缩，有时眼睛中也会有小黄点D
通常会引起四肢皮肤增厚和硬结，最后常造成关节固定和挛缩，甚至死亡E
常与含钆造影剂有关
考题
单选题系统性硬化症（SSc）的肺部病变普遍存在。关于SSc的肺部受累，叙述错误的是（）。A
病初最常见的症状为运动时气短，活动耐受量减低；后期出现干咳B
随病程增长，肺部受累概率增加，且一旦累及，呈进行性发展，对治疗反应不佳C
肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在，但往往是其中一个病理过程占主导地位D
弥漫性皮肤型SSc伴抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体阳性的患者肺间质纤维化常常较轻E
血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因
考题
单选题系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。关于SSc与硬化性黏液水肿的鉴别要点，叙述错误的是（）。A
多见于中年人，无性别差异B
泛发性丘疹和硬皮病样疹，丘疹常呈线状分布，皮肤表面发亮似硬皮病样C
组织学检查：黏蛋白沉积，成纤维细胞增生D
血清单克隆β-球蛋白升高E
系统受累较少见
考题
单选题关于系统性硬化症（SSc）的治疗和预后，应该关注以下方面。关于SSc的抗纤维化治疗，叙述正确的是（）。A
迄今为止尚无一种药物被证实对纤维化有肯定的疗效B
转化生长因子-β在SSc的纤维化发病机制中起重要作用，因而转化生长因子-β拮抗药对SSc纤维化肯定有效C
甲氨蝶呤可改善早期弥漫性SSc的皮肤硬化和其他脏器受累D
环磷酰胺冲击治疗对控制活动性肺泡炎疗效肯定，晚期纤维化也有部分效果E
乙酰半胱氨酸对肺间质病变有较好的治疗作用
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