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单选题
患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。肌肉活检不可能见到（）
A
间质增生
B
肌纤维肥大
C
炎细胞浸润
D
破碎红纤维
E
核内移
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考题
关于假肥大型肌营养不良的说法错误的是A、属于X性连锁隐性遗传病B、肌活检示肌细胞萎缩与代偿性增生相嵌分布，肌浆网空泡化C、男性患者青春期起病D、肌无力自四肢近端躯干缓慢进展，下肢较重，呈鸭步E、肢体近端肌萎缩，90％患者可见腓肠肌假肥大
考题
患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。最可能的诊断是A、皮肌炎B、抗肌萎缩蛋白病C、强直性肌营养不良D、重症肌无力E、脂质贮积病肌肉活检不可能见到A、间质增生B、肌纤维肥大C、炎细胞浸润D、破碎红纤维E、核内移患者饮食应遵循的原则不包括A、低脂饮食B、少量多餐C、高糖饮食D、多食水果、蔬菜E、保证维生素D及钙的摄入
考题
患者女，23岁，因“四肢近端无力2个月”来诊。无明显晨轻暮重；既往体健；家族中无类似病史。为明确诊断，首先完善的检查有（）A、肌酸肌酶B、基因检查C、脑脊液检查D、运动实验E、肌电图F、肌肉活检
考题
患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。最有助于明确诊断的检查是（）A、颈椎MRIB、肌电图C、肺功能检查D、脑脊液检测E、肌肉活检
考题
[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）A、裂隙灯B、肌酶C、腹部超声D、肌电图E、肌肉活检
考题
[复合型非选择题]患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。患者饮食应遵循的原则不包括（）A、低脂饮食B、少量多餐C、高糖饮食D、多食水果、蔬菜E、保证维生素D及钙的摄入
考题
患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该病有诊断意义的检查是（）A、脑脊液B、肌肉活检C、肌电图D、头CT/MRIE、基因检查F、血清离子G、重复电刺激
考题
男孩，7岁。3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80，血清CPK高达1200U。下列哪点不是其主要临床特点（）A、男性，3～5岁起病，下肢近端肌群受累最重B、由仰卧位起立时，Gower征阳性C、小腿腓肠肌假性肥大D、血清CPK增高，尤以早期明显E、多数病例有智力低下
考题
患者男，65岁，因“四肢无力5个月”来诊。四肢近端明显，上楼困难、行走费力；劳累后症状加重，休息不能缓解；无晨轻暮重，不伴吞咽、咀嚼困难及肌肉萎缩。最合适的治疗包括（提示胸部CT：右下肺占位性病变；穿刺活检：小细胞肺癌。）（）A、针对小细胞肺癌进行相应治疗B、胆碱酯酶抑制药C、静脉应用免疫球蛋白D、血浆置换和免疫抑制药E、糖皮质激素F、ATP、辅酶Q10、B族维生素
考题
单选题[复合型非选择题]患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。肌肉活检不可能见到（）A
间质增生B
肌纤维肥大C
炎细胞浸润D
破碎红纤维E
核内移
考题
单选题[复合型非选择题]患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。患者饮食应遵循的原则不包括（）A
低脂饮食B
少量多餐C
高糖饮食D
多食水果、蔬菜E
保证维生素D及钙的摄入
考题
多选题患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型，以下支持该诊断的有（）。A患者童年起病，无肌肉疼痛，近4个月出现呼吸困难B肌肉活检：肌纤维呈空泡样改变，糖原染色（＋）C肌源性异常肌电图DCK升高E空腹血糖正常F血脂升高
考题
单选题患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。诊断应首先考虑（）A
多系统萎缩B
颈椎病C
肌萎缩侧索硬化D
多发性硬化E
肯尼迪病
考题
单选题患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）A
裂隙灯B
肌酶C
腹部超声D
肌电图E
肌肉活检
考题
多选题患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型，以下支持该诊断的有（）A患者童年起病，无肌肉疼痛，近4个月出现呼吸困难B肌肉活检：肌纤维呈空泡样改变，糖原染色（＋）C肌源性异常肌电图D空腹血糖降低，高乳酸血症E空腹血糖正常F血脂升高GCK升高H肌肉活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润
考题
多选题患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。为明确诊断应立即进行的检查项目包括（）。A肌电图B胸部X线片C空腹血糖、生化、血脂D肌酸激酶同工酶CKE肺功能检查F肌肉活检及酶学分析G心电图
考题
单选题患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。患者饮食应遵循的原则不包括（）A
低脂饮食B
少量多餐C
高糖饮食D
多食水果、蔬菜E
保证维生素D及钙的摄入
考题
单选题男孩，6岁。生后3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80，血清CPK高达1200U。下列哪点不是其主要临床特点（）A
男性，3～5岁起病，下肢近端肌群受累最重B
多数病例有智力低下C
由仰卧位起立时，Gower征阳性D
小腿腓肠肌假性肥大E
血清CPK增高，尤以早期明显
考题
单选题患者女，58岁，因“四肢无力3个月、吞咽困难1个月”来诊。用消炎镇痛药物治疗无好转。查体：双上肢近端肌力Ⅲ级，双下肢近端肌力Ⅱ级，双下肺呼吸音清，未闻及啰音。血清肌酸激酶升高（5000～8000U/L）。
为明确诊断，最需要做的检查是（）A
红细胞沉降率和C-反应蛋白B
抗心磷脂抗体C
肌肉活检和食管钡餐检查D
胃镜E
甲状腺功能
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