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单选题
对诊断肌强直性营养不良具有重要价值的是（）。
A
常染色体显性遗传
B
30岁以后发病，进展缓慢
C
用力握拳后不能立即将手指伸直
D
叩诊锤叩击四肢肌肉可见局部肌球形成
E
多系统受累
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解析：
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考题
11岁，男性儿童，四肢进行性无力5年，肌肉萎缩以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是A.肢带型肌营养不良B.假肥大型肌营养不良C.强直性肌营养不良D.营养性肌营养不良E.假性肌营养不良
考题
19岁，男性，上楼及坐位站起困难数年，逐渐加重，骨盆带肌萎缩，鸭步，翼状肩胛，肌电图呈肌源性损害，正确的诊断是A.肢带型肌营养不良B.假肥大型肌营养不良C.强直性肌营养不良D.营养性肌营养不良E.假性肌营养不良
考题
11岁，男性儿童，四肢进行性无力5年，肌肉萎缩以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.A、肢带型肌营养不良B、假肥大型肌营养不良C、强直性肌营养不良D、营养性肌营养不良E、假性肌营养不良
考题
诊断强直性肌营养不良症临床表现具有重要的价值是哪项（）A、肌强直主要影响手部的动作、进食和行走B、有智能减退C、叩击躯干、四肢、舌肌肉时可以形成"肌球"D、患者可出现"斧状脸"和"鹅颈"E、有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
考题
强直性肌营养不良症表现有下面哪几项（）A、多在30岁以后起病，缓慢进展B、肌强直主要影响手部的动作、进食和行走C、叩击躯干、四肢、舌肌等可以形成"肌球"具有重要的价值D、肌萎缩累及面部诸肌及颈项肌肉，可出现"斧状脸"和"鹅颈"E、多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
考题
19岁，男性，上楼及坐位站起困难数年，逐渐加重，骨盆带肌萎缩，鸭步，翼状肩胛，肌电图呈肌源性损害，正确的诊断是（）.A、肢带型肌营养不良B、假肥大型肌营养不良C、强直性肌营养不良D、营养性肌营养不良E、假性肌营养不良
考题
单选题诊断强直性肌营养不良症临床表现具有重要的价值是哪项（）A
肌强直主要影响手部的动作、进食和行走B
有智能减退C
叩击躯干、四肢、舌肌肉时可以形成肌球D
患者可出现斧状脸和鹅颈E
有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
考题
多选题强直性肌营养不良症表现有下面哪几项（）A多在30岁以后起病，缓慢进展B肌强直主要影响手部的动作、进食和行走C叩击躯干、四肢、舌肌等可以形成肌球具有重要的价值D肌萎缩累及面部诸肌及颈项肌肉，可出现斧状脸和鹅颈E多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
考题
问答题简述强直性肌营养不良症与先天性肌强直的鉴别诊断。
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