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单选题
患者，女，5岁，3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。血红蛋白65／L，红细胞3.26×109／L，PLT67×109／L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清碱性磷酸酶升高。可能的诊断是（）。
A
尼曼匹克病
B
戈谢病
C
嗜酸性肉芽肿
D
地中海贫血
E
糖原累积病
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考题
5岁。3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。Hb65g/L，RBC3.26×109/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清酸性磷酸酶升高。可能的诊断()A、地中海贫血B、戈谢病C、嗜酸性肉芽肿D、尼曼匹克病E、糖原累积病
考题
患者，女性，29岁，高热伴进行性贫血，衰竭2周，肝肋下3cm，脾肋下7cm，浅表淋巴结肿大巩膜黄染，Hb70g/L，白细胞2.3×109/L，血小板45×109/L，骨髓增生活跃，粒、红、巨核系大致正常，见到5%异常巨大，细胞形态极为奇特，呈镜影核，核仁大而畸形，胞浆中有吞噬的红细胞和血小板，本例最可能的诊断是下列哪一种疾病( )A．骨髓转移癌B．霍奇金病C．恶性组织细胞病D．尼曼-匹克病E．高雪病
考题
患者，女，5岁，3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。血红蛋白65g／L，红细胞3．26×1012／L，PLT67×109／L，X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清碱性磷酸酶升高。可能的诊断是A．尼曼匹克病B．戈谢病C．嗜酸性肉芽肿D．地中海贫血E．糖原累积病
考题
患者，女，5岁，3岁时发现肝大5cm，脾大9cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。血红蛋白65g/L，红细胞3.26×1012/L，PLT67×109/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清碱性磷酸酶升高。
本病遗传方式是A、常染色隐性遗传
B、常染色显性遗传
C、X-连锁隐性遗传
D、Y-连锁遗传
E、X-连锁显性遗传
考题
患者，女，5岁，3岁时发现肝大5cm，脾大9cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。血红蛋白65g/L，红细胞3.26×1012/L，PLT67×109/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清碱性磷酸酶升高。
可能的诊断是A、地中海贫血
B、糖原累积病
C、尼曼匹克病
D、戈谢病
E、嗜酸性肉芽肿
考题
患者男，53岁。头昏、耳鸣9个月，查体：面部及颈部紫红色，脾大。实验室检查：RBC7.9×1012/L，Hb190g/L，WBC7.7×109/L，PLT391×109/L。血清vitB升高。该患者可能的诊断是（ ）。A.急性红白血病
B.真性红细胞增多症
C.急性白血病
D.MDS
E.慢性粒细胞白血病
考题
患者，女，5岁，3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。血红蛋白65／L，红细胞3.26×10／L，PLT67×10／L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清碱性磷酸酶升高。可能的诊断是（）A、尼曼匹克病B、戈谢病C、嗜酸性肉芽肿D、地中海贫血E、糖原累积病
考题
女，25岁，脱发、四肢关节痛半年，肝脾轻度肿大，查：Hb60g／L，RBC1.8×109／L，WBC7.7×109／L，PLT150×109／L，网织红细胞12%，骨髓示增生性贫血，Ham试验（－），尿蛋白（＋＋），最可能的诊断是（）A、再生障碍性贫血B、急性白血病C、自身免疫性溶血性贫血D、脾功能亢进E、阵发性睡眠性血红蛋白尿
考题
患者，男，10岁，低热、乏力、消瘦3个月。查体：颈部、腋窝淋巴结如蚕豆大，肝脾轻度大。胸部X线：上纵隔增宽，双肺野尚清晰。血红蛋白132g／L，白细胞9×109／L，PLT210×109／L。PPD试验（－）。可能的诊断是（）A、恶性淋巴瘤B、病毒感染C、急性白血病D、肺门淋巴结核E、结节性多动脉炎
考题
患者，女，5岁，3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。血红蛋白65／L，红细胞3.26×109／L，PLT67×109／L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清碱性磷酸酶升高。可能的诊断是（）A、尼曼匹克病B、戈谢病C、嗜酸性肉芽肿D、地中海贫血E、糖原累积病
考题
女，25岁，脱发、四肢关节痛半年，肝脾轻度肿大，查：Hb60g/L，RBC1．8×1012／L，WBC7．7×109／L，血小板150×109／L，网织红细胞：12％，骨髓示增生性贫血，Ham试验（-），尿蛋白（++），最可能的诊断是（）A、再生障碍性贫血B、急性白血病C、自身免疫性溶血性贫血D、脾功能亢进E、阵发性睡眠性血红蛋白尿
考题
男，29岁。不明原因肝、脾大3年余。无发热、肝炎病史，近1个月出现鼻出血。查体：肝肋下2cm，脾平脐。血常规检查：Hb103g/L，WBC2.7×109/L.BPC61×109/L；肝功能正常。骨髓检查：有核细胞增生明显活跃，粒红比正常，片中有大量胞体大、形态特殊的细胞，该细胞PAS、ACP及SBB染色呈阳性至强阳性，POX染色阴性。询问病史有遗传史。你首先考虑下列哪种疾病（）A、地中海贫血B、血友病C、戈谢病D、尼曼-匹克病E、再障
考题
患者，女，5岁，3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为主，运动受限。Hb65g/L，RBC3.26×1012/L，Plt67×109/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清酸性磷酸酶升高。可能的诊断（）A、尼曼匹克病B、戈谢病C、嗜酸性肉芽肿D、地中海贫血E、糖原累积病
考题
男孩，3岁。生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4～5次晨起发生惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬。血清GPT正常。脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其可能的诊断是（）A、肝糖原累积症B、半乳糖血症C、严重低血糖症D、肝豆状核变性E、尼曼一匹克病
考题
患者女，3岁，因“生长发育迟缓”来诊。生后曾有4~6次晨起惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。查体：体型矮小、肥胖，面容丰满；腹部隆起，肝肋下4cm，质硬，脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X线片：骨质疏松及骨骺延迟。最可能的诊断是（）A、甲基丙二酸血症B、肝豆状核变性C、糖原贮积症D、尼曼-匹克病E、半乳糖血症
考题
单选题男，29岁。不明原因肝、脾大3年余。无发热、肝炎病史，近1个月出现鼻出血。查体：肝肋下2cm，脾平脐。血常规检查：Hb103g/L，WBC2.7×109/L.BPC61×109/L；肝功能正常。骨髓检查：有核细胞增生明显活跃，粒红比正常，片中有大量胞体大、形态特殊的细胞，该细胞PAS、ACP及SBB染色呈阳性至强阳性，POX染色阴性。询问病史有遗传史。你首先考虑下列哪种疾病（）A
地中海贫血B
血友病C
戈谢病D
尼曼-匹克病E
再障
考题
单选题男孩，3岁。生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4～5次晨起发生惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬。血清GPT正常。脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其可能的诊断是（）A
肝糖原累积症B
半乳糖血症C
严重低血糖症D
肝豆状核变性E
尼曼一匹克病
考题
单选题女，25岁，脱发、四肢关节痛半年，肝脾轻度肿大，查：Hb60g／L，RBC1.8×109／L，WBC7.7×109／L，PLT150×109／L，网织红细胞12%，骨髓示增生性贫血，Ham试验（－），尿蛋白（＋＋），最可能的诊断是（）A
再生障碍性贫血B
急性白血病C
自身免疫性溶血性贫血D
脾功能亢进E
阵发性睡眠性血红蛋白尿
考题
单选题患者，女，5岁，3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为主，运动受限。Hb65g/L，RBC3.26×1012/L，Plt67×109/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清酸性磷酸酶升高。可能的诊断（）A
尼曼匹克病B
戈谢病C
嗜酸性肉芽肿D
地中海贫血E
糖原累积病
考题
单选题患者女性，29岁，高热伴进行性贫血，衰竭2周，肝胁下3cm，脾肋下7cm，浅表淋巴结肿大巩膜黄染，Hb60g/L，白细胞2.3×109/L，血小板50×109/L，骨髓增生活跃，粒、红、巨核系大致正常，见到5%异常巨大，细胞形态极为畸特，呈镜影核，核仁大而胞浆中有吞噬的红细胞和血小板，本例最可能的诊断是下列哪一种疾病（ ）。A
骨髓转移癌B
霍奇金病C
恶性组织细胞病D
尼曼-匹克病E
以上都不正确
考题
单选题男48岁，体检时发现脾肋下6cm，化验：血红蛋白164g/L，白细胞150×109/L，分类：中幼粒细胞0.06，晚幼粒细胞0.11，杆状核细胞0.23，分叶中性粒细胞0.31，嗜酸粒细胞0.07，嗜碱粒细胞0.05，淋巴细胞0.17，血小板552×109/L，NAP（-）
该患者最可能的诊断是（）A
自发性血小板增多症B
慢性粒细胞白血病C
骨髓增生异常综合征D
肝硬化E
慢性嗜酸性粒细胞白血病
考题
单选题女，20岁，病史10天，发热，贫血，出血，肝、脾轻度肿大，颈部淋巴结肿大，伴关节痛，血红蛋白60g/L，白细胞35×109/L，血小板80×109/L。应首先考虑（ ）。A
病毒感染B
风湿热C
急性白血病D
淋巴病E
SLE
考题
单选题患者，女，5岁，3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。血红蛋白65／L，红细胞3.26×109／L，PLT67×109／L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清碱性磷酸酶升高。可能的诊断是（）A
尼曼匹克病B
戈谢病C
嗜酸性肉芽肿D
地中海贫血E
糖原累积病
考题
单选题患者，男，10岁，低热、乏力、消瘦3个月。查体：颈部、腋窝淋巴结如蚕豆大，肝脾轻度大。胸部X线：上纵隔增宽，双肺野尚清晰。血红蛋白132g/L，白细胞9×109/L，PLT210×109/L。PPD试验（﹣）。可能的诊断是（）A
恶性淋巴瘤B
病毒感染C
急性白血病D
肺门淋巴结核E
结节性多动脉炎
考题
单选题患者，男，65岁，贫血貌，近来发现视力减退，肝脾淋巴结大，血常规：WBC 2.0×109/L，Hb 63g/L，PLT 85×109/L，骨髓中浆细胞样淋巴细胞浸润，血清中单克隆IgM为20g/L，该患者可能的诊断是（ ）。A
多发性骨髓瘤B
巨球蛋白血症C
浆细胞白血病D
反应性浆细胞增多症E
恶性淋巴瘤
考题
单选题患者女，3岁，因“生长发育迟缓”来诊。生后曾有4~6次晨起惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。查体：体型矮小、肥胖，面容丰满；腹部隆起，肝肋下4cm，质硬，脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X线片：骨质疏松及骨骺延迟。最可能的诊断是（）A
甲基丙二酸血症B
肝豆状核变性C
糖原贮积症D
尼曼-匹克病E
半乳糖血症
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