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患儿女，9岁，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80μm的细胞。最可能的诊断是A、慢性粒细胞性白血病
B、尼曼-匹克病
C、肝硬化伴脾亢
D、戈谢病
E、肝豆状核变性
进一步检查A、骨髓检查找幼稚细胞
B、找尼曼-匹克细胞
C、肝活检
D、血清铜蓝蛋白测定
E、白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定
诊断明确后采用哪种治疗A、Ceredase注射
B、化疗
C、脾切除
D、肝移植
E、青霉胺口服
参考答案
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考题
9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80/μm的细胞。最可能的诊断是A、慢性粒细胞性白血病B、尼曼-匹克病C、肝硬化伴脾亢D、戈谢病E、肝豆状核变性进一步检查A、骨髓检查找幼稚细胞B、找尼曼－匹克细胞C、肝活检D、血清铜蓝蛋白测定E、白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定诊断明确后采用哪种治疗A、Ceredase注射B、化疗C、脾切除D、肝移植E、青霉胺口服
考题
患者，男性，35岁。因单位组织常规体检发现身体异常，拟诊肝硬化（代偿期）而收入院检查治疗。入院检查：BP110／70mmHg，神清，体检配合。巩膜无明显黄染。心肺未见明显异常。腹软，肝肋下1.5cm，脾肋下1.5cm。肝脾质地韧，压痛不明显。患者入院后，病情曾一度平稳。但因患者一次不经意进食不洁食物导致腹泻后，病情很快进展急转直下，出现巩膜黄染，脾脏进行性肿大，腹壁静脉显露，并很快出现腹部移动性浊音，食管钡剂摄片显示食管下端静脉曲张。颈部及上胸部出现数枚蜘蛛痣。
肝硬化伴门静脉高压症的特征性临床表现是
A.腹水、脾大、颈静脉怒张
B.腹水、脾大、腹壁静脉曲张
C.腹水、脾大、下肢静脉血栓形成
D.腹水、脾大、门静脉癌栓形成
E.腹水、脾大、肝静脉阻塞
考题
患者，男性，35岁。因单位组织常规体检发现身体异常，拟诊肝硬化（代偿期）而收入院检查治疗。入院检查：BP110/70mmHg，神清，体检配合。巩膜无明显黄染。心肺未见明显异常。腹软，肝肋下1.5cm，脾肋下1.5cm。肝脾质地韧，压痛不明显。患者入院后，病情曾一度平稳。但因患者一次不经意进食不洁食物导致腹泻后，病情很快进展急转直下，出现巩膜黄染，脾脏进行性肿大，腹壁静脉显露，并很快出现腹部移动性浊音，食管钡剂摄片显示食管下端静脉曲张。颈部及上胸部出现数枚蜘蛛痣。肝硬化伴门静脉高压症的特征性临床表现是
A.腹水、脾大、颈静脉怒张
B.腹水、脾大、腹壁静脉曲张
C.腹水、脾大、下肢静脉血栓形成
D.腹水、脾大、门静脉癌栓形成
E.腹水、脾大、肝静脉阻塞
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