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Marchesani综合征的临床表现下列哪项是符合的( )

A、晶状体脱位,蜘蛛指(趾),心血管异常

B、晶状体脱位,指趾粗短,身材矮胖

C、球状形晶状体,白内障,心血管异常

D、晶状体脱位,白内障,心血管异常

E、晶状体脱位,身材正常,肌肉发达


参考答案

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考题 下列有关球形晶状体的叙述不正确的是A、球形晶状体直径较小B、球形晶状体常见于Marchesani综合征C、球形人工晶状体常继发开角型青光眼D、球形晶状体继发青光眼时散瞳治疗E、球形晶状体常伴轴性近视

考题 5岁男孩,身材矮小,肥胖,四肢及指短粗,球形晶状体脱位于前房,眼压高。可能的诊断为 ( )A.同型胱氨酸尿症B.Marchesani综合征C.Sturge-Weber综合征D.Axenfeld-Rieger综合征E.Marfan综合征

考题 Marfan综合征与Marchesani综合征均可有A、晶状体脱位B、色素膜炎C、蜘蛛痣D、肌肉发达E、肌张力低

考题 易出现晶状体脱位的全身性疾病是( ) A、多发性大动脉炎B、Marfan综合征C、同型胱氨酸尿症D、Marchesani综合征E、系统性红斑狼疮

考题 Marchesani综合征的临床表现为( ) A、晶状体半脱位B、智力低下C、身材修长D、手指细长E、手指短粗

考题 患儿3岁,双侧晶状体脱位,指趾细长,虹膜震颤,心脏有杂音,应诊断为( ) A、同型胱氨酸尿症B、马方综合征C、Axenfeld-Rieger综合征D、Sturge-Weber综合征E、Marchesani综合征

考题 下列“先天性畸形”骨改变特点描述,哪项错误 ( ) A、Turner综合征:掌骨征阳性B、Marchesani综合征:指/趾异常短小C、Lobstein病:骨密度均匀性升高D、Marfan综合征:四肢骨细长,指趾尤其明显E、Sprengel畸形:肩胛骨高位、脊柱发育异常

考题 患者女,21岁,双眼视力逐渐下降2年,左眼明显加重半年,无眼红、痛及外伤史。查体,身高1.7米,四肢修长,指(趾)呈蜘蛛指(趾)样改变。右眼视力0.3,针孔0.8,结膜无充血,角膜透明,虹膜震颤,瞳孔3mm×3mm,晶状体透明。左眼视力0.1,针孔无提高,结膜无充血,角膜透明,虹膜震颤,瞳孔3mm×3mm,晶状体透明,于瞳孔区中央见其鼻侧的赤道部。对于该患者的诊断是A、Marchesani综合征B、Ehlers-Danlos综合征C、Marfan综合征D、同型胱氨酸尿症E、以上都不是对于该患者还需注意的全身其他异常情况是A、呼吸系统异常B、心血管系统异常C、消化系统异常D、泌尿系统异常E、内分泌系统异常该患者的治疗方案不恰当的是A、检查患者眼压B、排除心血管疾患C、检查眼底排除视网膜脱离D、右眼行晶状体摘除和人工晶状体植入术E、左眼行晶状体摘除和人工晶状体植入术

考题 Marchesani综合征的临床表现下列哪项是符合的( )A.晶状体脱位,身材正常,肌肉发达 B.晶状体脱位,白内障,心血管异常 C.晶状体脱位,蜘蛛指(趾),心血管异常 D.球状形晶状体,白内障,心血管异常 E.晶状体脱位,指趾粗短,身材矮胖