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患者女，43岁，因“垂体瘤术后6年，双肾上腺全切术后4年，皮肤、黏膜变黑2年”来诊。患者于9年前出现头痛、视物模糊、闭经等症状，查血ACTH升高，颅脑CT示垂体瘤，行垂体瘤切除术。术后3个月后再次出现上述症状，伴血皮质醇（Cor）升高，肾上腺CT示双肾上腺增生，行“双肾上腺次全切术”。4年前再次复发行“双肾上腺全切”。之后嘱应用糖皮质激素替代治疗，但未能坚持服药。2年前出现皮肤、黏膜逐渐变黑，乳头、齿龈、甲床、瘢痕等处明显，伴反复发作的恶心、食欲减退、体重减轻、头痛等症状。查体：T 35 ℃，P 76次/min，BP 100/70 mmHg；齿龈、甲床、乳头及腹部手术瘢痕部位可见色素沉着。患者目前可能的诊断有A、消化系统疾病

B、原发性肾上腺皮质功能减退

C、异位ACTH综合征

D、感染性脑病

E、瑞尔黑变病

F、多发性斑状色素沉着症

为明确诊断应进行的检查项目包括A、腺垂体及肾上腺功能检查

B、垂体MRI

C、胸部X线片

D、血电解质、血糖

E、血气分析

F、腹部B超

目前此患者的最佳治疗是(提示 实验室检查：ACTH 250 pg/ml，Cor 80.04 nmol/L，24 h尿Cor 40 μg；血钠130 mmol/L，钾4.2 mmol/L，氯98 mmol/L；空腹血糖3.6 mmol/L。胸部X线片、腹部B超未见明显异常。MRI：蝶鞍形态正常。)A、静脉注射氢化可的松1000 mg

B、氢化可的松100 mg加入10%葡萄糖氯化钠溶液静脉滴注

C、适当补充氯化钾

D、口服氢化可的松

E、严格控制食盐摄入量

F、口服葡萄糖溶液

第2天病情明显好转，下一步处理包括A、高碳水化合物、高蛋白质饮食

B、坚持终身皮质激素替代治疗

C、如有大汗、腹泻等情况应酌情增加食盐摄入量

D、应激时应增加皮质激素剂量

E、需做外科手术时应检查评估肾上腺皮质功能

F、病情好转后，逐渐减少用药量，直至停药

参考答案

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