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下列代谢性疾病均可致肝、脾大，其中以脾大明显的是
A、肝豆状核变性
B、肝糖原累积症
C、戈谢病
D、酪氨酸血症
E、黏多糖病
参考答案
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考题
有关小儿肝、脾大的判断
A、病毒性肝炎，肝、脾一定重度肿大B、传染性单核细胞增多症可出现肝、脾大C、溶血性贫血常伴有肝、脾大，以脾大为著D、肝豆状核变性以肝大为主，伴有肝病及神经症状E、戈谢病有肝、脾大，肝大为主，可有脾功能亢进
考题
患儿男，5岁，矮小，驼背，智力发育落后就诊。查体：头大，颈短，鼻梁低，唇厚舌大，表情呆板，皮肤粗糙，腹大，脐疝，肝肋下4cm，脾肋下4cm，四肢不能伸直。
最可能的诊断是A、甲状腺功能减低症
B、糖原累积病
C、肝豆状核变性
D、黏多糖病
E、苯丙酮尿症
考题
肝、脾、淋巴结肿大伴颅骨缺损，可能为A.黏多糖病
B.皮肤黏膜淋巴结综合征
C.糖原累积症
D.肝豆状核变性
E.韩-薛-柯病
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