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以珠蛋白合成障碍为主要表现的疾病是
A、镰状细胞贫血
B、海洋性贫血
C、PNH
D、AIHA
E、G-6-PD缺乏症
参考答案
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考题
患者贫血临床表现，肝、脾肿大，血红蛋白74g／L，网织红细胞15％，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验阴性；Ham试验阴性，红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，诊断为遗传性溶血性贫血最可能的疾病诊断是A、遗传性球形红细胞增多症B、G-6-PD缺乏症C、PK酶缺乏症D、不稳定血红蛋白病E、珠蛋白生成障碍性贫血Coombs试验对诊断何种病有意义A、PNHB、再生障碍性贫血C、G-6-PD缺乏症D、珠蛋白生成障碍性贫血E、自身免疫性溶血性贫血该例中网织红细胞15％，可除外哪种贫血A、再生障碍性贫血B、遗传性球形红细胞增多症C、珠蛋白生成障碍性贫血D、G-6-PD缺乏症E、不稳定血红蛋白病
考题
以下疾病是珠蛋白肽链结构异常所致的是A.镰状细胞贫血
B.TTP
C.PNH
D.海洋性贫血
E.遗传性棘形细胞增多症
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