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患儿男，3岁半。因进食蚕豆后次日突发红茶水样小便来院急诊。查体：患儿精神萎靡，贫血貌，巩膜轻度黄染。考虑患儿最可能为
A.营养性缺铁性贫血
B.营养性巨幼细胞贫血
C.再生障碍性贫血
D.G-6-PD缺陷症
E.珠蛋白生成障碍性贫血
B.营养性巨幼细胞贫血
C.再生障碍性贫血
D.G-6-PD缺陷症
E.珠蛋白生成障碍性贫血
参考答案
参考解析
解析：G-6-PD缺陷症患儿食用新鲜蚕豆后会突然发生急性血管内溶血。早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重。与患儿表现相符，故选D。
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考题
3.5岁男孩。进食蚕豆后次日突发面色苍白，小便呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神萎，贫血貌，巩膜轻
5岁男孩。进食蚕豆后次日突发面色苍白，小便呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神萎，贫血貌，巩膜轻度黄染，心率130次/分，可闻吹风样收缩期杂音，肺及腹部无特殊，经实验室检查证实有G-6PD缺陷，确诊为蚕豆病。G-6PD缺陷尚与下列溶血性贫血也有关，但不包括A、遗传性球形红细胞增多症B、磷酸伯氨喹啉型药物性溶血性贫血C、新生儿溶血性疾病D、感染诱发的溶血E、先天性非球形细胞性溶血性贫血
考题
男，5岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HB100次/分，心尖区可及3/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：HB68g/L，RBC2.8x10^12/L，Ret6.0%，WBC15x109/L，PLT203x10^9/L。
最可能的诊断是A、G-6-PD缺乏症
B、营养性缺铁性贫血
C、珠蛋白生成障碍性贫血
D、自身免疫性溶血性贫血
E、遗传性球形红细胞增多症
F、红细胞生成障碍贫血
考题
患儿，男，3岁半。因进食蚕豆后次日突发红茶水样小便来院急诊。查体：患儿精神萎靡，贫血貌，巩膜轻度黄染．考虑患儿最可能为（）。A、营养性缺铁性贫血B、营养性巨幼红细胞贫血C、再生障碍性贫血D、G-6-PD缺陷症E、珠蛋白生成障碍性贫血
考题
男，4岁。进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR100次/分，心尖区可及2/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb68g/L，RBC2.8×1012/L，Ret6.0%，WBC15×109/L，PLT203×109/L。预防再发生溶血，应注意（）A、尽量少吃蚕豆B、禁吃蚕豆C、吃蚕豆时尽量将蚕豆煮熟D、食蚕豆时口服皮质激素预防发病E、禁食一切豆类食品
考题
男，4岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR100次/分，心尖区可及Ⅱ/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb68g/L，RBC2.8×1012/L，Ret6.0%，WBC15×109/L，PLT203×109/L。
下列哪项治疗最佳（）。A、阿司匹林B、糖皮质激素C、大剂量丙种球蛋白D、输血小板E、免疫抑制剂F、输新鲜血浆
考题
男，4岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR100次/分，心尖区可及Ⅱ/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb68g/L，RBC2.8×1012/L，Ret6.0%，WBC15×109/L，PLT203×109/L。
假设患儿反复发生血小板减少，血小板50×10/L，病程超过1年，可选择下列哪项治疗措施（）。A、输血小板B、免疫抑制剂C、糖皮质激素D、丙种球蛋白E、脾切除F、输冷沉淀
考题
3．5岁男孩，进食蚕豆后次日突发面色苍白，小便呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神萎，贫血貌，巩膜轻度黄染，每分钟心率130次，可闻吹风样收缩期杂音，肺及腹部无特殊。经实验室检查证实有G-6-PD缺陷，确诊为蚕豆病。G-6-PD缺陷尚与下列溶血性贫血也有关，但不包括（）A、遗传性球形红细胞增多症B、磷酸伯氨喹型药物性溶血性贫血C、新生儿溶血性疾病D、感染诱发的溶血E、先天性非球形细胞性溶血性贫血Ⅱ型
考题
4岁男孩。进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。体检：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR100次／分，心尖区可及Ⅱ／6级收缩期杂音，肺腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb68g／L，RBC2.8×1012／L，Ret6.0％，WBC15×109／L，PLT203×109／L。最可能的诊断是（）A、珠蛋白生成障碍性贫血B、自身免疫性溶血性贫血C、遗传性球形红细胞增多症D、G-6-PD缺乏症E、营养性缺铁性贫血
考题
男，4岁。进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR100次/分，心尖区可及2/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb68g/L，RBC2.8×1012/L，Ret6.0%，WBC15×109/L，PLT203×109/L。目前最适当的处理是（）A、激素B、输母血C、输G-6PD正常的浓缩红细胞D、水化，碱化尿液，疏通微循环，保持电解质平衡E、输三洗血+激素
考题
单选题患儿，男，3岁半。因进食蚕豆后次日突发红茶水样小便来院急诊。查体：患儿精神萎靡，贫血貌，巩膜轻度黄染．考虑患儿最可能为（）。A
营养性缺铁性贫血B
营养性巨幼红细胞贫血C
再生障碍性贫血D
G-6-PD缺陷症E
珠蛋白生成障碍性贫血
考题
多选题3岁患儿，因进行性面色苍黄伴葡萄酒样小便2天入院，有低热及恶心、呕吐，诉腹痛，能忍受，小便量减少，精神萎靡。查体：面色苍黄，巩膜黄染，重度贫血貌，呼吸深大，烦躁不安。四肢稍凉。应重点补充询问的病史包括（）。A病前蚕豆及其制品服用史B解热镇痛药应用情况C家族史D外伤史E既往类似疾病史F肝炎结核接触史G籍贯提示：患者病前1天进食数粒怪味胡豆，病初家长以为感冒服用了感冒药，系四川籍，舅舅幼时曾因进食新鲜蚕豆患蚕豆病。）
考题
单选题患儿男，3.5岁，进食蚕豆后次日突发面色苍白，小便呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，精神萎靡，贫血貌，巩膜轻度黄染，每分钟心率130次，可闻吹风样收缩期杂音，肺及腹部无异常。经实验室检查证实有G6PD缺陷，确诊为蚕豆病。G6PD缺陷尚与下列溶血性贫血有关，但不包括（）A
遗传性球形红细胞增多症B
伯氨喹啉型药物性溶血性贫血C
新生儿溶血性疾病D
感染诱发的溶血E
先天性非球形细胞性溶血性贫血Ⅰ型
考题
单选题男，4岁。进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染。HR100次／分，心尖区可及II／6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb68g／L，RBC2.8×10×10／L，Ret6.0％，WBC15×10／L，PLT203×10／L。预防再发生溶血，应注意（）A
尽量少吃蚕豆B
禁吃蚕豆C
吃蚕豆时尽量将蚕豆煮熟D
食蚕豆时口服皮质激素预防发病E
禁食一切豆类食品
考题
单选题男，4岁。进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR100次/分，心尖区可及2/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb68g/L，RBC2.8×1012/L，Ret6.0%，WBC15×109/L，PLT203×109/L。最可能的诊断是（）A
珠蛋白生成障碍性贫血B
自身免疫性溶血性贫血C
遗传性球形红细胞增多症D
G-6PD缺乏症E
营养性缺铁性贫血
考题
单选题3．5岁男孩，进食蚕豆后次日突发面色苍白，小便呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神萎，贫血貌，巩膜轻度黄染，每分钟心率130次，可闻吹风样收缩期杂音，肺及腹部无特殊。经实验室检查证实有G-6-PD缺陷，确诊为蚕豆病。G-6-PD缺陷尚与下列溶血性贫血也有关，但不包括（）A
遗传性球形红细胞增多症B
磷酸伯氨喹型药物性溶血性贫血C
新生儿溶血性疾病D
感染诱发的溶血E
先天性非球形细胞性溶血性贫血Ⅱ型
考题
多选题3岁患儿，因进行性面色苍黄伴葡萄酒样小便2天入院，有低热及恶心、呕吐，诉腹痛，能忍受，小便量减少，精神萎靡。查体：面色苍黄，巩膜黄染，重度贫血貌，呼吸深大，烦躁不安。四肢稍凉。病因诊断应如何考虑（）。AG6PD缺陷症B自身免疫性溶血性贫血C地中海贫血D丙酮酸激酶缺乏症E蚕豆病F遗传性球形红细胞增多症
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