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苯酮酸尿症是由于缺乏
A.苯丙氨酸羟化酶 B.尿黑酸氧化酶 C.酪氨酸酶 D.酪氨酸转氨酶

参考答案

参考解析
解析：参阅第289 ~291题解答插图。①白化病是由于人体缺乏酪氨酸酶， 黑色素（吲哚-5,6-醌)合成障碍，皮肤、毛发等发白。②酪氨酸在酪氨酸转氨酶催化下，生成对羟苯丙酮 酸—尿黑酸,尿黑酸在尿黑酸氧化酶作用下，转变为延胡索酸、乙酰乙酸。当尿黑酸氧化酶缺陷时可导 致尿黑酸症。③当苯丙氨酸羟化酶缺乏时，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，体内苯丙氨酸蓄积，并可 经转氨基作用生成苯丙酮酸，后者进一步转变为苯乙酸等衍生物。此时，尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物， 称苯酮酸尿症。
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考题 苯酮酸尿症患者缺乏( )。A.苯丙氨酸酶 B.酷氨酸羟化酶 C.苯丙氨酸脱羧酶 D.酷氨酸酶 E.苯丙氨酸羟化酶
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考题 人类的先天代谢缺陷病苯酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶造成的，白化病是由于缺乏酪氨酸酶形成的，黑尿症则是缺乏（）引起的
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考题 苯丙氨酸羟化酶缺乏可导致苯酮尿症。
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考题 苯丙酮酸尿症患者肝脏缺乏什么酶（）。A、苯丙氨酸羟化酶B、尿黑酸氧化酶C、酪氨酸酶D、酪氨酸转氨酶E、对羟苯丙酮酸氧化酶
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考题 与DNA修复过程缺陷有关的疾病是（）。A、卟啉症B、着色性干皮病C、痛风症D、苯酮酸尿症E、黄疸
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考题 白化病是因为人体缺乏（），苯丙酮酸尿症是因为（）先天性缺乏。
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考题 苯丙酮酸尿症是由于患者体内缺乏下列哪种酶所致（）A、尿黑酸氧化酶B、胱硫醚β合成酶C、组氨酸酶D、精氨酸酶E、苯丙氨酸羟化酶
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考题 苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内（）A、苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸B、大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内C、脑组织发育受到明显影响，以致智力落后D、过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿E、过量代谢产物由皮肤大量排出
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考题 苯酮尿症（phenylketonuria）
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考题 说明苯酮酸尿症与白化病发生的生化基础。
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考题 单选题与DNA修复过程缺陷有关的疾病是（）。A 卟啉症B 着色性干皮病C 痛风症D 苯酮酸尿症E 黄疸
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考题 单选题苯酮酸尿症患者缺乏（　　）。A B C D E
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考题 填空题人类的先天代谢缺陷病苯酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶造成的，白化病是由于缺乏（）酶形成的，黑尿症则是缺乏尿黑酸氧化酶引起的。
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考题 填空题人类的先天代谢缺陷病苯酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶造成的，白化病是由于缺乏酪氨酸酶形成的，黑尿症则是缺乏（）引起的
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考题 判断题苯丙氨酸羟化酶缺乏可导致苯酮尿症。A 对B 错
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考题 填空题氨基酸代谢的酶缺陷症有多种，苯丙酮酸尿症缺乏（）。
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考题 单选题苯丙酮酸尿症患者肝脏缺乏什么酶（）。A 苯丙氨酸羟化酶B 尿黑酸氧化酶C 酪氨酸酶D 酪氨酸转氨酶E 对羟苯丙酮酸氧化酶
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考题 多选题苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内（　）A苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸B大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内C脑组织发育受到明显影响，以致智力落后D过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿E过量代谢产物由皮肤大量排出
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