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男孩,10岁。自幼面色苍白,近2年加重伴头晕、倦怠就诊。体检:重度贫血貌,巩膜轻度黄染,肝肋下1cm,脾肋下3cm。化验:血红蛋白68g/L,网织红细胞0.18(18%),白细胞及血小板正常。骨髓涂片幼红细胞增生明显活跃,Coombs试验(-),Ham试验(-),红细胞脆性试验正常,自体溶血试验增强,加葡萄糖液不能纠正,加ATP能纠正。诊断为先天性溶血性贫血。最可能的疾病诊断是A、遗传性球形细胞增多症
B、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
C、丙酮酸激酶缺乏症
D、不稳定血红蛋白病
E、海洋性贫血
本例防治措施是A、输血
B、输洗涤红细胞
C、脾切除
D、忌服氧化剂药物
E、肾上腺皮质激素
参考答案
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考题
男孩,10岁。自幼面色苍白,近2年加重伴头晕、倦怠就诊。体检:重度贫血貌,巩膜轻度黄染,肝肋下1 cm,脾肋下3 cm。化验:Hb 68 g/L,网织红细胞0.18(18%),白细胞及血小板正常。骨髓涂片幼红细胞增生明显活跃,Coombs试验(-),Ham试验(-),红细胞脆性试验正常,自体溶血试验增强,加葡萄糖液不能纠正,加ATP能纠正。诊断为先天性溶血性贫血。该病应与他病鉴别诊断,除了A、遗传性球形细胞增多症B、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症C、眩晕症D、不稳定血红蛋白病E、海洋性贫血最可能的疾病诊断是A、遗传性球形细胞增多症B、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症C、丙酮酸激酶缺乏症D、不稳定血红蛋白病E、海洋性贫血本例防治措施是A、输血B、输洗涤红细胞C、脾切除D、忌服氧化药物E、肾上腺皮质激素
考题
女性,44岁。头晕、乏力、皮肤黄染1个月余就诊。体检:中度贫血貌,巩膜轻度黄染,肝肋下1cm,脾肋下3cm。化验:RBC2.3×1012/L,Hb70g/L,WBC15.6×109/L,PLT85×109/L,网织红细胞0.14(14%),Coombs试验(+)。除哪个疾病外余均有可能A.海洋性贫血B.自身免疫性溶血性贫血C.恶性淋巴瘤D.慢性淋巴细胞性白血病E.系统性红斑狼疮
考题
女性,12岁。反复巩膜黄染6年就诊。体检:巩膜轻度黄染,肝肋下1cm,脾肋下3cm。化验:血红蛋白90g/L,白细胞及血小板正常,网织红细胞0.112(11.2%),总胆红素34μmol/L,间接胆红素28μmol/L,HBsAg(+),Coombs试验(-),红细胞渗透脆性增加。最可能诊断是A、先天性非溶血性黄疸B、遗传性球形细胞增多症C、自身免疫性溶血性贫血D、海洋性贫血E、慢性肝病性贫血
考题
女性,12岁,反复巩膜黄染6年。体检:巩膜轻度黄染,肝肋下1cm,脾肋下3 cm。检验:血红蛋白90 g/L,白细胞及血小板正常,网织红细胞11.2%;总胆红素34μmol/L,间接胆红素28μmol/L,HBsAg (+);Coombs试验(-),红细胞渗透脆性增加。最可能的诊断是A、先天性非溶血性黄疸B、遗传性球形红细胞增多症C、自身免疫性溶血性贫血D、珠蛋白生成障碍性贫血E、慢性肝病性贫血
考题
女性,12岁。反复巩膜黄染6年就诊。体检:巩膜轻度黄染,肝肋下1cm,脾肋下3cm。化验:血红蛋白90g/L,白细胞及血小板正常,网织红细胞0.112(11.2%),总胆红素34umol/L,间接胆红素280umol/L,HBsAg(+),Coombs试验(-),红细胞渗透脆性增加。最可能诊断是
A、先天性非溶血性黄疸B、遗传性球形细胞增多症C、自身免疫性溶血性贫血D、海洋性贫血E、慢性肝病性贫血
考题
10个月男孩。至今以母乳喂养为主,辅食添加少,近日出现面色苍白,易感冒、腹泻。体检:发育尚可,皮肤、黏膜苍白,心肺正常,肝肋下3cm,脾肋下1cm。血常规:Hb78g/L,RBC3.2×10/L,WBC、PLT及网织红细胞均正常。血涂片:红细胞大小不等,以小细胞为主,中央淡染区扩大。贫血程度为( )
A.轻度贫血
B.中度贫血
C.极重度贫血
D.重度贫血
E.以上都不是
考题
患者,女,41岁,因“头晕、乏力2月,加重伴皮肤黄染半月”入院。查体:贫血貌,皮肤黏膜轻度黄染,肝肋下1cm,脾肋下2cm,血常规:红细胞2.01×1012/L,血红蛋白60g/L,网织红9%。考虑存在溶血,还需要做哪些检查:A.Coombs试验B.粪常规C.尿常规D.渗透脆性试验E.肝功
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