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患儿女，10岁。因“上腹不适、乏力、纳差渐加重5天”入院。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。体检：体质消瘦，发育正常。心肺听诊无异常。腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛。肝肋下锁骨中线5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音(-)。在外院多次查空腹血糖2～2.7mmol／L。该病例诊断首先考虑( )A、半乳糖血症

B、高胰岛素性低血糖

C、糖原累积病

D、生长激素缺乏症

E、肝豆状核变性

F、腺垂体功能减退症

该病是由于患者( )A、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷

B、磷酸果糖激酶缺陷

C、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷

D、肝脏不能正常合成铜蓝蛋白

E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

F、糖原合成酶缺陷

为病因诊断，下列临床检查中哪项是不必要的( )A、血气分析、血生化、尿酸

B、肝功(肝酶、凝血功能)、血脂、肌酶

C、尿有机酸

D、血氨和乳酸

E、腹部B超／CT

F、胸片

经检查，发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸，B超示肝大、回声增强，双肾肿大。为明确诊断，需进一步检查( )A、胰高血糖素试验

B、肾上腺素试验

C、葡萄糖耐量试验

D、肝组织活检、糖原染色

E、肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测

F、超声心动图

该病例的治疗原则主要是( )A、纠正酸中毒

B、降低尿酸水平

C、保持血糖于正常水平

D、补充葡萄糖-6-磷酸酶

E、肝移植

F、手术治疗

参考答案

更多 “ 患儿女，10岁。因“上腹不适、乏力、纳差渐加重5天”入院。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。体检：体质消瘦，发育正常。心肺听诊无异常。腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛。肝肋下锁骨中线5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音(-)。在外院多次查空腹血糖2～2.7mmol／L。该病例诊断首先考虑( )A、半乳糖血症B、高胰岛素性低血糖C、糖原累积病D、生长激素缺乏症E、肝豆状核变性F、腺垂体功能减退症该病是由于患者( )A、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷B、磷酸果糖激酶缺陷C、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷D、肝脏不能正常合成铜蓝蛋白E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷F、糖原合成酶缺陷为病因诊断，下列临床检查中哪项是不必要的( )A、血气分析、血生化、尿酸B、肝功(肝酶、凝血功能)、血脂、肌酶C、尿有机酸D、血氨和乳酸E、腹部B超／CTF、胸片经检查，发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸，B超示肝大、回声增强，双肾肿大。为明确诊断，需进一步检查( )A、胰高血糖素试验B、肾上腺素试验C、葡萄糖耐量试验D、肝组织活检、糖原染色E、肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测F、超声心动图该病例的治疗原则主要是( )A、纠正酸中毒B、降低尿酸水平C、保持血糖于正常水平D、补充葡萄糖-6-磷酸酶E、肝移植F、手术治疗 ” 相关考题
考题 患儿男，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑A、肝功能不全B、糖原累积症C、半乳糖血症D、肝豆状核变性E、肾功能不全
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考题 男52岁，近2个月来消瘦，乏力，纳差，上腹隐痛不适，伴皮肤和巩膜黄染进行性加深，尿呈棕色粪便陶土色，体检，黄疸明显，肝肋下一指，质中偏硬，光滑，腹软，胆囊未触及，无压痛，无肿块，粪便隐血(-)
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考题 男孩,3岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.3mmol／L,B超:肝、肾大,肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。诊断首先考虑 A、肝功能不全B、糖原累积症C、半乳糖血症D、肝豆状核变性E、肾功能不全
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考题 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 诊断首先考虑A、糖原累积病 B、脂肪肝 C、脑苷脂沉积症 D、肝豆状核变性 E、半乳糖血症
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考题 共用题干 女，40岁。因晨起餐后突感中上腹隐痛不适、腹胀，午后反复呕血3次（量约250ml）而入院。体检：上腹有轻压痛，入院后排黑粪1次约70g。患者既往有嗜烟酒史，饮食以清淡为主，1周前因感冒服用阿司匹林药物多次，剂量不详，初步诊断为“急性胃炎”。急性胃炎发生上消化道出血的主要原因是A:饱餐B:服用阿司匹林C:吸烟D:饮酒E:饮食不当
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考题 女，40岁。因晨起餐后突感中上腹隐痛不适、腹胀，午后反复呕血3次（量约250ml）而入院。体检：上腹有轻压痛，入院后排黑粪1次约70g。患者既往有嗜烟酒史，饮食以清淡为主，1周前因感冒服用阿司匹林药物多次，剂量不详，初步诊断为"急性胃炎"。急性胃炎发生上消化道出血的主要原因是 A.饱餐 B.服用阿司匹林 C.吸烟 D.饮酒 E.饮食不当
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考题 男，39岁。因晨起餐后突感中上腹隐痛不适、腹胀，午后反复呕血3次量约200ml而入院。体检上腹有轻压痛，入科后解黑便1次约50g，病前患者嗜烟、酒，饮食清淡，1周前因感冒有服用阿司匹林药物多次，剂量不详，初步诊断为“急性胃炎”常见的临床表现是 A.上腹部痛及饱胀不适 B.恶心、泛酸 C.呕血 D.黑便 E.呕吐、腹泻
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考题 男，39岁。因晨起餐后突感中上腹隐痛不适、腹胀，午后反复呕血3次量约200ml而入院。体检上腹有轻压痛，入科后解黑便1次约50g，病前患者嗜烟、酒，饮食清淡，1周前因感冒有服用阿司匹林药物多次，剂量不详，初步诊断为“急性胃炎”引起急性胃炎上消化道出血的直接原因是 A.上呼吸道感染 B.服用阿司匹林 C.吸烟 D.饮酒 E.饮食不当
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考题 患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。该患者诊断首先考虑（）。A半乳糖血症B高胰岛素性低血糖C糖原累积症D生长激素缺乏症E肝豆状核变性F肝癌
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