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患儿男,8个月,6个月时出现表情呆滞、烦躁、智力发育明显落后,血清苯丙氨酸60 mg/L,诊断为苯丙酮尿症。对于该患儿的饮食护理,理想的糖类、蛋白质、脂肪的比例为
A、20∶30∶50
B、30∶20∶50
C、40∶15∶35
D、60∶15∶25
E、70∶10∶30
参考答案
更多 “ 患儿男,8个月,6个月时出现表情呆滞、烦躁、智力发育明显落后,血清苯丙氨酸60 mg/L,诊断为苯丙酮尿症。对于该患儿的饮食护理,理想的糖类、蛋白质、脂肪的比例为A、20∶30∶50B、30∶20∶50C、40∶15∶35D、60∶15∶25E、70∶10∶30 ” 相关考题
考题
患儿,男,8个月。1周来抽搐3~4次。体检:智力发育落后,表情呆滞;皮肤白嫩,头发黄褐色;尿有鼠尿臭味;脑电图检查有异常;尿三氯化铁试验阳性。初步诊断是( )A、癫痫B、黏多糖病C、先天愚型D、呆小病E、苯丙酮尿症
考题
患儿男,6个月,生后3个月出现表情呆滞、烦躁、易激惹、抑郁、多动、湿疹、喂养困难等症状。6个月时智力发育明显落后于正常儿童。伴有步态不稳、行走困难。患儿的毛发逐渐变为棕色或黄色、皮肤变白、虹膜色泽变浅。有鼠尿样体臭。该患儿可能患有A、枫糖尿症B、苯丙酮尿症C、半乳糖血症D、肝糖原贮积症E、唐氏综合征(21-三体综合征)该患儿的脑脊液中浓度增高的是A、去甲肾上腺素B、苯丙氨酸C、肾上腺素D、蛋白质E、氯化物该患儿饮食中合理的糖类、蛋白质、脂肪的比例为A、60∶15∶25B、60∶25∶15C、15∶25∶60D、30∶25∶45E、25∶50∶25如果患儿在6个月内开始饮食治疗,IQ可达到A、110B、90C、70D、50E、30
考题
苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶,致使体内 ( )
A、苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸B、大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内C、脑组织发育受到明显影响,以致智力落后D、过量代谢产物由尿中排出,形成苯丙酮酸尿E、过量代谢产物由皮肤大量排出
考题
患儿2岁,生后半年发现智力落后,尿有霉臭味,8个月开始出现癫痫小发作,诊断为典型苯丙酮尿症,给予低苯丙氨酸饮食,血苯丙氨酸浓度理想的控制范围应为A.60~120μmol/LB.120~240μmol/LC.180~360μmol/LD.180~480μmol/LE.180~600μmol/L
考题
男孩,3岁。生后4个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有惊厥,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色,血清T、T、TSH测定在正常范围。如该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食控制。下列哪项不可采用
A.出生适当控制苯丙氨酸的摄入,持续终生
B.采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要
C.苯丙氨酸需要量2个月以内约需50~70mg/(kg·d)
D.苯丙氨酸需要量4岁以上约10~30mg/(kg·d)
E.低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU
考题
男孩,3岁。生后4个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有惊厥,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色,血清T、T、TSH测定在正常范围。苯丙酮尿症的临床特点不包括
A.毛发、皮肤色泽变浅
B.智力发育落后
C.惊厥
D.尿和汗液有鼠尿臭味
E.有特殊的皮纹
考题
患儿10个月,4个月后出现智力低下,有时出现抽搐,尿霉臭。体检:发育落后,表情呆滞,头发黄褐色,皮肤白皙,腱反射亢进,脑电图,有较多棘-慢波。此病典型病例主要是由于肝内缺乏
A.酪氨酸酶
B.苯丙氨酸羧化酶
C.羟基丙酮酸氧化酶
D.尿黑酸酶
E.谷氨酸脱羧酶
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