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男，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm；检验结果：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13%；Coombs试验（－）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58%氯化钠溶液，全溶为46%氯化钠溶液本例溶血性贫血发病机制为A、获得性红细胞膜缺陷
B、遗传性红细胞膜缺陷
C、红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D、珠蛋白肽链合成减少
E、红细胞自身抗体产生
属于上述发病机制的溶血性贫血是A、遗传性球形红细胞增多症
B、G6PD缺乏症
C、珠蛋白生成障碍性贫血
D、PNH
E、高铁血红蛋白血症
如果本例诊断为上题中的疾病，则下列说法中正确的是A、为常染色体隐性遗传性疾病
B、自身溶血试验溶血>5%，加ATP不能减轻溶血
C、红细胞渗透脆性试验示脆性增加，红细胞寿命缩短
D、可分为水肿细胞型，干细胞型和其它型
E、病变来源于造血干细胞的突变，是一种克隆病
参考答案
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考题
男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验（－）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液。全溶为46％氯化钠溶液本例溶血性贫血发病机制为A、获得性红细胞膜缺陷B、遗传性红细胞膜缺陷C、红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷D、珠蛋白肽链合成减少E、红细胞自身抗体产生属于上述发病机制的溶血性贫血是A、遗传性球形红细胞增多症B、G-6-PD缺乏症C、珠蛋白生成障碍性贫血D、PNHE、高铁血红蛋白血症如果本例诊断为上题中的疾病，关于该疾病的正确叙述是A、为常染色体隐性遗传性疾病B、自身溶血试验溶血>5％，加ATP不能减轻溶血C、红细胞渗透脆性试验示脆性增加，红细胞寿命缩短D、可分为水肿细胞型，干细胞型和其他型E、病变来源于造血干细胞的突变，是一种克隆病下列各项检查对诊断该病都较有价值，需除外A、外周血涂片检查B、红细胞直径测定C、红细胞厚度测定D、骨髓涂片检查E、红细胞渗透脆性试验
考题
女性，18岁，面色苍白1年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。检验：HGB60g／L，血涂片中可见大量小球形红细胞，网织红细胞15％，Coombs试验（-），红细胞渗透脆性试验：开始溶血为0.70％NaCl，完全溶血为0.46％NaCl，本例溶血性贫血的发病机制最可能是A、红细胞自身抗体产生B、红细胞膜缺陷C、红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷D、血红蛋白分子结构异常E、红细胞珠蛋白肽链合成量减少
考题
男性，13岁。面色苍白半年来诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。化验：Hb81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0．13(13％)，Coombs试验(一)，红细胞渗透脆性试验初溶为0．58％氯化钠液，全溶为0．46％氯化钠液A.获得性红细胞膜缺陷B.遗传性红细胞膜缺陷C.红细胞磷酸己糖旁路中酶缺乏D.珠蛋白肽链合成量减少E.红细胞自身抗体产生 下列患者溶血性贫血发病机制为：
考题
女性，l8岁，面色苍白l年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。检验：HGB 60g／L，血涂片中可见大量小球形红细胞，网织红细胞15％，Coombs试验(一)，红细胞渗透脆性试验：开始溶血为0．70％NaCl，完全溶血为0．46％NaCl，本例溶血性贫血的发病机制最可能是A．红细胞自身抗体产生B．红细胞膜缺陷C．红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷D．血红蛋白分子结构异常E．红细胞珠蛋白肽链合成量减少
考题
女性，18岁，面色苍白1年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。检验：HCB60g／L，血涂片中可见大量小球形红细胞，网织红细胞15%，Coombs试验(-)，红细胞渗透脆性试验：开始溶血为0.70%NaCl，完全溶血为0.46%NaCl。本例溶血性贫血的发病机制最可能是A、红细胞自身抗体产生B、红细胞膜缺陷C、红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷D、血红蛋白分子结构异常E、红细胞珠蛋白肽链合成量减少
考题
男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，自细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验(-)；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液。全溶为46％氯化钠溶液下列各项检查对诊断该病都较有价值，需除外A.外周血涂片检查B.红细胞直径测定C.骨髓涂片检查D.红细胞渗透脆性试验E.红细胞厚度测定
考题
男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，自细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验(-)；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液。全溶为46％氯化钠溶液本例溶血性贫血发病机制为A.珠蛋白肽链合成减少B.红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷C.遗传性红细胞膜缺陷D.红细胞自身抗体产生E.获得性红细胞膜缺陷
考题
男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，自细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验(-)；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液。全溶为46％氯化钠溶液属于上述发病机制的溶血性贫血是A.高铁血红蛋白血症B.珠蛋白生成障碍性贫血C.PNHD.遗传性球形红细胞增多症E.G-6-PD缺乏症
考题
女性，18岁，面色苍白1年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。检验：HGB60g／L，血涂片中可见大量小球形红细胞，网织红细胞15％，Coombs试验（-），红细胞渗透脆性试验：开始溶血为0.70％NaCl，完全溶血为0.46％NaCl，本例溶血性贫血的发病机制最可能是A.红细胞自身抗体产生
B.红细胞膜缺陷
C.红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D.血红蛋白分子结构异常
E.红细胞珠蛋白肽链合成量减少
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