患者女，6个月，因“发现心脏杂音4个月，气促、发绀1周”来诊。患儿5min前突然出现呼吸困难，发绀加重，反应差。查体：T37.5℃，P106次/min，R38次/min，BP80/50mmHg。口唇发绀，HR106次/min，律齐，胸骨左缘收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。刺激反应差。超声心动图：先天性心脏病，法洛四联症。患儿接受法洛四联症根治术，术后早期的主要并发症有（）A、灌注肺B、低心排血量综合征C、室间隔缺损残余分流D、主动脉瓣关闭不全E、肺动脉瓣关闭不全F、心律失常G、残余肺动脉狭窄

考题患儿，6岁，喜蹲踞，口唇、甲床发绀。查体：心前区搏动增强，胸骨左缘2、3、4肋间闻及收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二音减弱。X线检查示“靴形心”，考虑为( )A．动脉导管未闭B．肺动脉狭窄C．房间隔缺损D．室间隔缺损E．法洛四联症

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考题患者女，4岁，因“气促、发绀4年”来诊。患者活动耐力差，喜蹲踞。查体：口唇和甲床青紫，HR 90次/min，律齐，胸骨左缘收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。有杵状指（趾）。最可能的诊断是A、大动脉转位B、右心室双出口C、法洛四联症D、单心室合并肺动脉狭窄E、永存动脉干如考虑姑息手术，首选A、Fontan手术B、Waterston分流术C、Potts分流术D、改良Blalock-Taussig分流术E、经典Glenn分流术患儿法洛四联症根治术后随访，不考虑再手术的情况是A、肺动脉瓣重度反流B、心外管道堵塞C、完全性房室传导阻滞D、大的室间隔缺损残余分流E、残余右心室流出道梗阻

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考题患者女，6个月，因“发现心脏杂音4个月，气促、发绀1周”来诊。患儿5 min前突然出现呼吸困难，发绀加重，反应差。查体：T 37.5 ℃，P 106 次/min，R 38 次/min，BP 80/50 mmHg。口唇发绀，HR 106次/min，律齐，胸骨左缘收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。刺激反应差。超声心动图：先天性心脏病，法洛四联症。患儿入院诊断为法洛四联症，需要与之鉴别的发绀型心脏病有A、完全性大动脉转位B、主动脉缩窄C、右心室双出口伴肺动脉狭窄D、室间隔缺损E、完全性房室通道F、三尖瓣闭锁考虑患儿为法洛四联症急性缺氧发作，应立即进行的处理包括A、吸氧B、静脉应用吗啡C、快速大量补液D、输血E、胸膝卧位F、静脉应用普萘洛尔根治手术的必要程序包括(提示患儿经上述处理后，缺氧状态持续，动脉血氧饱和度低至40%，予紧急气管插管，呼吸机辅助。血氧饱和度上升至70%左右，患儿清醒，决定急诊行根治手术。)A、应用降低体循环阻力的麻醉药物B、建立体外循环C、术中心肌保护D、修补室间隔缺损E、解除右心室流出道梗阻F、冠状窦逆行灌注心停搏液G、主动脉内球囊反搏患儿接受法洛四联症根治术，术后早期的主要并发症有A、灌注肺B、低心排血量综合征C、室间隔缺损残余分流D、主动脉瓣关闭不全E、肺动脉瓣关闭不全F、心律失常G、残余肺动脉狭窄

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考题患儿女，2岁，发现心脏杂音1年，无发绀，活动后易气促，胸骨左缘第2肋间闻及Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减低，诊断为先天性心脏病，最可能的畸形是A、肺动脉瓣狭窄B、室间隔缺损C、房间隔缺损D、法洛四联症E、漏斗部狭窄

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考题患儿，5岁，喜蹲踞，口唇、甲床发绀。查体：心前区搏动增强，胸骨左缘2、3、4肋间闻及收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二音减弱。X线检查示"靴形心"，考虑为A、肺动脉狭窄B、动脉导管未闭C、法洛四联症D、房间隔缺损E、室间隔缺损

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考题 3岁6个月患儿，发现心脏杂音3年。体检：无发绀，胸骨左缘第2肋间闻及Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音减低。X胸片提示肺纹理减少，肺动脉段突出。3岁6个月患儿最可能诊断是（）A、室间隔缺损B、房间隔缺损C、法洛四联症D、动脉导管未闭E、肺动脉瓣狭窄

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考题患者女，6个月，因“发现心脏杂音4个月，气促、发绀1周”来诊。患儿5min前突然出现呼吸困难，发绀加重，反应差。查体：T37.5℃，P106次/min，R38次/min，BP80/50mmHg。口唇发绀，HR106次/min，律齐，胸骨左缘收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。刺激反应差。超声心动图：先天性心脏病，法洛四联症。考虑患儿为法洛四联症急性缺氧发作，应立即进行的处理包括（）A、吸氧B、静脉应用吗啡C、快速大量补液D、输血E、胸膝卧位F、静脉应用普萘洛尔

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考题患儿女，2岁，因“出生后即出现发绀，并逐渐加重”来诊。患儿有呼吸困难，无蹲踞现象。查体：有杵状指（趾）；HR110次/min，律齐，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱，胸骨左缘闻及粗糙、响亮的收缩期杂音，心尖区闻及舒张中期隆隆样杂音。诊断应首先考虑（）A、法洛四联症B、三尖瓣闭锁C、肺动脉瓣狭窄D、单心室E、埃森曼格综合征

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考题患儿，男，6岁，生后哭闹后有发绀。6个月后发绀渐明显，喜蹲踞。哭闹后有突发呼吸急促，发绀加重，严重时伴昏厥。口唇、指（趾）甲发绀，杵状指、趾。胸骨左缘第2～4肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。此例最可能诊断为（）A、肺动脉狭窄B、法洛四联症C、大动脉转位D、室间隔缺损E、房间隔缺损

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考题某患儿，有发绀。查体：杵状指；胸骨左缘第2、3肋间闻及收缩期喷射性杂音。超声诊断为法洛四联症。法洛四联症的临床表现和病理有（）。A、发绀为主要临床表现B、肺动脉瓣听诊区第二心音增强C、房间隔缺损D、室间隔缺损E、主动脉增宽F、主动脉前移骑跨于室间隔之上G、肺动脉狭窄H、右心室肥厚

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考题患者女，6个月，因“发现心脏杂音4个月，气促、发绀1周”来诊。患儿5min前突然出现呼吸困难，发绀加重，反应差。查体：T37.5℃，P106次/min，R38次/min，BP80/50mmHg。口唇发绀，HR106次/min，律齐，胸骨左缘收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。刺激反应差。超声心动图：先天性心脏病，法洛四联症。根治手术的必要程序包括（提示患儿经上述处理后，缺氧状态持续，动脉血氧饱和度低至40%，予紧急气管插管，呼吸机辅助。血氧饱和度上升至70%左右，患儿清醒，决定急诊行根治手术。）（）A、应用降低体循环阻力的麻醉药物B、建立体外循环C、术中心肌保护D、修补室间隔缺损E、解除右心室流出道梗阻F、冠状窦逆行灌注心停搏液G、主动脉内球囊反搏

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考题患者女，30岁，因“活动后心慌、气短1年，加重1个月”来诊。查体：口唇轻度发绀，颈静脉充盈。HR100次/min，律齐，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱，三尖瓣区可闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音。无杵状指（趾）。肝在右锁骨中线肋下3cm，双下肢轻度水肿。该患者最可能的诊断是（）A、法洛四联症B、室间隔缺损C、肺动脉瓣狭窄D、三尖瓣下移畸形E、房间隔缺损

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考题女孩，2岁，发现心脏杂音1年，无发绀，活动后易气促，胸骨左缘第2肋间闻及Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音减低，诊断为先天性心脏病，最可能的畸形是（）A、肺动脉瓣狭窄B、室间隔缺损C、房间隔缺损D、法洛四联症E、漏斗部狭窄

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考题 3岁6个月患儿，发现心脏杂音3年。体检：无发绀，胸骨左缘第2肋间闻及Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音减低。X胸片提示肺纹理减少，肺动脉段突出。最可能诊断是（）A、室间隔缺损B、房间隔缺损C、法洛四联症D、动脉导管未闭E、肺动脉瓣狭窄

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考题患儿，6岁，喜蹲踞，口唇、甲床发绀。查体：心前区搏动增强，胸骨左缘2、3、4肋间闻及收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二音减弱。X线检查示“靴形心”，考虑为（）A、动脉导管未闭B、肺动脉狭窄C、房间隔缺损D、室间隔缺损E、法洛四联症

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考题患者女，6个月，因“发现心脏杂音4个月，气促、发绀1周”来诊。患儿5min前突然出现呼吸困难，发绀加重，反应差。查体：T37.5℃，P106次/min，R38次/min，BP80/50mmHg。口唇发绀，HR106次/min，律齐，胸骨左缘收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。刺激反应差。超声心动图：先天性心脏病，法洛四联症。患儿入院诊断为法洛四联症，需要与之鉴别的发绀型心脏病有（）A、完全性大动脉转位B、主动脉缩窄C、右心室双出口伴肺动脉狭窄D、室间隔缺损E、完全性房室通道F、三尖瓣闭锁

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考题单选题患儿，5岁，喜蹲踞，口唇、甲床发绀。查体：心前区搏动增强，胸骨左缘2、3、4肋间闻及收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二音减弱。X线检查示靴形心，考虑为（）。A 肺动脉狭窄B 动脉导管未闭C 法洛四联症D 房间隔缺损E 室间隔缺损

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考题单选题3岁6个月患儿，发现心脏杂音3年。体检：无发绀，胸骨左缘第2肋间闻及Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音减低。X胸片提示肺纹理减少，肺动脉段突出。3岁6个月患儿最可能诊断是（）A 室间隔缺损B 房间隔缺损C 法洛四联症D 动脉导管未闭E 肺动脉瓣狭窄

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考题单选题患儿女，2岁，发现心脏杂音1年，无发绀，活动后易气促，胸骨左缘第2肋间闻及Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减低，诊断为先天性心脏病，最可能的畸形是（）A 肺动脉瓣狭窄B 室间隔缺损C 房间隔缺损D 法洛四联症E 漏斗部狭窄

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考题多选题患者女，6个月，因“发现心脏杂音4个月，气促、发绀1周”来诊。患儿5min前突然出现呼吸困难，发绀加重，反应差。查体：T37.5℃，P106次/min，R38次/min，BP80/50mmHg。口唇发绀，HR106次/min，律齐，胸骨左缘收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。刺激反应差。超声心动图：先天性心脏病，法洛四联症。考虑患儿为法洛四联症急性缺氧发作，应立即进行的处理包括（）.A吸氧B静脉应用吗啡C快速大量补液D输血E胸膝卧位F静脉应用普萘洛尔

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考题单选题患儿女，2岁，因“出生后即出现发绀，并逐渐加重”来诊。患儿有呼吸困难，无蹲踞现象。查体：有杵状指（趾）；HR110次/min，律齐，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱，胸骨左缘闻及粗糙、响亮的收缩期杂音，心尖区闻及舒张中期隆隆样杂音。诊断应首先考虑（）A 法洛四联症B 三尖瓣闭锁C 肺动脉瓣狭窄D 单心室E 埃森曼格综合征

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考题多选题某患儿，有发绀。查体：杵状指；胸骨左缘第2、3肋间闻及收缩期喷射性杂音。超声诊断为法洛四联症。法洛四联症的临床表现和病理有（）。A发绀为主要临床表现B肺动脉瓣听诊区第二心音增强C房间隔缺损D室间隔缺损E主动脉增宽F主动脉前移骑跨于室间隔之上

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考题单选题患者女，4岁，因“气促、发绀4年”来诊。患者活动耐力差，喜蹲踞。查体：口唇和甲床青紫，HR90次/min，律齐，胸骨左缘收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。有杵状指（趾）。患儿法洛四联症根治术后随访，不考虑再手术的情况是（）A 肺动脉瓣重度反流B 心外管道堵塞C 完全性房室传导阻滞D 大的室间隔缺损残余分流E 残余右心室流出道梗阻

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考题多选题患儿男，11个月，因“唇、指（趾）、甲床、球结膜等处发绀明显6个月”来诊。查体：胸前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间有Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级收缩期喷射性杂音，肺动脉第2音减弱。诊断：法洛四联症。法洛四联症的病理特征是（）。A室间隔缺损B肺动脉高压C主动脉骑跨D右心室肥厚E肺动脉狭窄F右房室瓣脱垂

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