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单选题
男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积症,当前的治疗原则为()
A

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

B

进行肝移植手术

C

酶替代治疗

D

保肝+控制感染和酸中毒

E

控制酸中毒


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考题 患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下5cm,质中等硬,空腹血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A、脂肪肝B、糖原累积症C、半乳糖血症D、肝豆状核变性E、脑苷脂沉积症经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为A、酶替代治疗B、控制酸中毒C、进行肝移植D、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒E、保肝+控制感染和酸中毒长期治疗最合理的方法是A、应用升血糖药物B、静脉输葡萄糖液C、少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉D、血糖药物+静脉输葡萄糖液E、手术

考题 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A、脑苷脂沉积症B、肝豆状核变性C、半乳糖血症D、糖原累积病E、脂肪肝经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒B、进行肝移植C、酶替代治疗D、保肝+控制感染和酸中毒E、控制酸中毒

考题 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑 ( )A、脑苷脂沉积症B、肝豆状核变性C、半乳糖血症D、糖原累积症E、脂肪肝经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积症,当前的治疗原则为 ( )A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒B、进行肝移植手术C、酶替代治疗D、保肝+控制感染和酸中毒E、控制酸中毒肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为 ( )A、应用升血糖药物B、静脉输葡萄糖液C、血糖药物+静脉输葡萄糖液D、频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉E、给予肾上腺素

考题 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A.脑苷脂沉积症B.肝豆状核变性C.半乳糖血症D.糖原累积病E.脂肪肝

考题 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质地中等;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑( )A、脑苷脂沉积症B、肝豆状核变性C、半乳糖血症D、糖原累积症E、脂肪肝经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为1型糖原累积症,当前的治疗原则为( )A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒B、进行肝移植C、酶替代治疗D、保肝+控制感染和酸中毒E、控制酸中毒肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为( )A、应用升血糖药物B、静脉输葡萄糖液C、升血糖药物+静脉输葡萄糖液D、频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉E、手术治疗

考题 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 诊断首先考虑A、糖原累积病 B、脂肪肝 C、脑苷脂沉积症 D、肝豆状核变性 E、半乳糖血症

考题 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则A、保肝+控制感染和酸中毒 B、控制酸中毒 C、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 D、进行肝移植 E、酶替代治疗

考题 患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下,质中等硬,空腹血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 经肝细胞酶检测发现葡萄糖磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为A、酶替代治疗 B、控制酸中毒 C、进行肝移植 D、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 E、保肝十控制感染和酸中毒

考题 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑()A、脑苷脂沉积症B、肝豆状核变性C、半乳糖血症D、糖原累积症E、脂肪肝

考题 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质地中等;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑()A、脑苷脂沉积症B、肝豆状核变性C、半乳糖血症D、糖原累积症E、脂肪肝

考题 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质地中等;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为1型糖原累积症,当前的治疗原则为()A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒B、进行肝移植C、酶替代治疗D、保肝+控制感染和酸中毒E、控制酸中毒

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考题 单选题男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑()A 脑苷脂沉积症B 肝豆状核变性C 半乳糖血症D 糖原累积症E 脂肪肝

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考题 单选题男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则()。A 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒B 进行肝移植C 酶替代治疗D 保肝+控制感染和酸中毒E 控制酸中毒