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男孩，11个月。出生8个月出现点头、弯腰发作，每日数十次，精神运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱，诊断为婴儿痉挛症。不选用的抗癫痫药物是
A．丙戊酸钠
B．氯硝基安定(氯硝西泮)
C．ACTH
D．托吡酯
E．卡马西平
参考答案
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考题
患儿，男，9个月，发作性抽搐5个月，表现为点头、双臂向前向外急伸呈拥抱状，颈、躯干和腿弯曲，持续1～2秒，一日多发，每次发作可连续多次甚至数十次，出生时有重度窒息史，脑电图呈特征性高峰节律紊乱，可能诊断是A.癫痫阵挛发作B.癫痫肌阵挛发作C.睡眠肌阵挛D.抽动秽语综合征E.婴儿痉挛症
考题
男孩，11个月。出生8个月出现点头、弯腰发作，每日数十次，精神运动发育落后。最可能的癫痫类型是A、失神发作B、婴儿痉挛C、不典型失神发作D、失张力发作E、复杂部分性发作首先做下列哪种检查A、脑电图B、头颅C、心电图D、血钙测定E、头颅磁共振选用的最佳药物是A、丙戊酸钠B、硝西泮C、ACTHD、托吡酯E、卡马西平
考题
4个月小儿，近半个月反复出现点头哈腰状发作，每次持续约1～2秒，常成串发作，每天数十次。脑电图示高峰失律，其癫痫发作类型是A、强直-阵挛发作B、阵挛发作C、肌阵挛发作D、痉挛发作E、强直发作
考题
男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是（）A、0.061～0.18mmol/LB、0.18～0.36mmol/LC、0.36～4.88mmol/LD、4.89～5.55mmol/LE、＞1.22mmol/L
考题
男孩，11个月。出生8个月出现点头、弯腰发作，每日数十次，精神运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱，该疾病诊断最有可能的为：（）A、婴儿痉挛症B、大田原综合症C、Lennox-gastaut综合症D、Dravet综合症E、婴儿屏气发作
考题
男孩，8个月。出生5个月出现点头、弯腰发作，有时伴喊叫，每日数十次，精神运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱，诊断为婴儿痉挛症。不选用的抗癫痫药物是（）A、卡马西平B、托吡酯C、ACTHD、硝西泮E、丙戊酸钠
考题
男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。上述患儿如为非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）A、二氢生物喋呤还原酶先天缺乏B、高苯丙氨酸血症C、酪氨羟化酶被抑制制D、血酪氨酸浓度下降E、四氢生物喋呤生成不足
考题
单选题男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。上述患儿如为经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）A
肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏B
体内有过多的苯丙酮酸C
苯丙氨酸在体内蓄积D
组氨羟化酶被抑制制E
四氢生物喋呤生成不足
考题
单选题男孩，11个月。出生8个月出现点头、弯腰发作，每日数十次，精神运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱，诊断为婴儿痉挛症。不选用的抗癫痫药物是（）A
丙戊酸钠B
氯硝基安定（氯硝西泮）C
ACTHD
托吡酯E
卡马西平
考题
单选题男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。
该患儿最可能的诊断为（）A
苯丙酮尿症B
婴儿痉挛症C
半乳糖血症D
癫痫E
以上诊断都有可能
考题
单选题男孩，8个月。出生5个月出现点头、弯腰发作，有时伴喊叫，每日数十次，精神运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱，诊断为婴儿痉挛症。不选用的抗癫痫药物是（）A
丙戊酸钠B
氯硝西泮C
ACTHD
托吡酯E
卡马西平
考题
单选题患儿女孩，8个月。G1P1足月顺产，产时无窒息，出生体重为3.5kg。生后4个月出现点头、举手、弯腰发作，伴凝视及喊叫，每天10余次，晨起明显，且成串出现。检查时还不能抬头及独坐，不认识母亲。心、肺无异常，躯干部有脱色斑3处，约2cm×3cm大小，边缘呈树叶状。脑电图为高峰节律紊乱伴间歇现象。上述病例系West综合征，下列哪点不是其主要的临床特征（）A
婴儿痉挛发作B
智力发育落后C
脑电图呈高峰节律紊乱D
起病在1岁以内，高峰在4～7个月E
脑CT见脑萎缩
考题
单选题男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是（）A
0.061～0.18mmol/LB
0.18～0.36mmol/LC
0.36～4.88mmol/LD
4.89～5.55mmol/LE
＞1.22mmol/L
考题
单选题男孩，11个月。出生8个月出现点头、弯腰发作，每日数十次，精神运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱，该疾病诊断最有可能的为：（）A
婴儿痉挛症B
大田原综合症C
Lennox-gastaut综合症D
Dravet综合症E
婴儿屏气发作
考题
单选题男孩，11个月。出生8个月出现点头、弯腰发作，每日数十次，精神运动发育落后。选用的最佳药物是（）A
丙戊酸钠B
硝西泮C
ACTHD
托吡酯E
卡马西平
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