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患儿,男,10个月。5天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,每天10余次,近几日好转,2天前嗜睡,继而出现全身性惊厥2次,每次历时数分钟,神志不清。检查:患儿呈意识不清,颈软,四肢活动对称,心、肺无异常,肝肋下3.5cm,质中韧感。査血白细胞数12.0×109/L,中性粒细胞0.70,血小板计数为110×1012/L,血糖1.68mmol/L(30mg/dl),GPT 178U。脑电图的基本电活动为1~2Hz高幅δ波。

下列哪项检查可以确诊

A、头颅CT
B、肝脏穿刺活检
C、硬膜下穿刺
D、血氨及血乳酸
E、肝功能

参考答案

参考解析
解析:RS的病理改变主要表现在脑和肝脏。
肝脏外观呈浅黄至白色,提示脂肪含量增加。光镜下可见肝细胞脂肪变性。电镜检查可见线粒体肿胀和变形,线粒体嵴可消失,肝细胞胞浆中可见许多细小的脂肪滴。肝活检发现上述典型的线粒体改变是确定诊断的重要病理依据。
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考题 男孩,9个月,10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,每天10余次,近几日好转,2天前嗜睡,继而出现全身性惊厥4次,每次历时1~2分钟,神志不清。检查:患儿呈昏迷状态,颈软,四肢活动对称,心、肺无异常,肝肋下3.5cm,质中韧感。查血白细胞数12.0×109/L.中性粒细胞0.70.血小板计数为110×1012/L,血糖1.68mmol/L(30mg/dl),GPT178U。脑电图的基本电活动为1~2Hz高幅δ波。该病引起死亡的主要原因为()A、血氨过高,引起肝性脑病B、电解质紊乱引起心脏骤停C、肝坏死D、严重颅内高压引起脑疝E、重症感染引起休克

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考题 单选题患儿男,9个月。10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,每天10余次,近几日好转,2天前嗜睡,继而出现全身性惊厥4次,每次历时1~2分钟,神志不清。检查:患儿呈昏迷状态,颈软,四肢活动对称,心、肺无异常,肝肋下3.5cm,质中韧感。查血白细胞数12.0×109/L,中性粒细胞0.70,血小板计数为110×1012/L,血糖1.68mmol/L(30mg/dl),GPT178U,脑电图的基本电活动为1~2Hz高幅占波。下列哪项检查可以确诊()A 硬膜下穿刺B 血氨及血乳酸C 凝血酶原时间D 头颅MRIE 肝脏穿刺活检

考题 单选题患儿男,9个月。10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,每天10余次,近几日好转,2天前嗜睡,继而出现全身性惊厥4次,每次历时1~2分钟,神志不清。检查:患儿呈昏迷状态,颈软,四肢活动对称,心、肺无异常,肝肋下3.5cm,质中韧感。查血白细胞数12.0×109/L,中性粒细胞0.70,血小板计数为110×1012/L,血糖1.68mmol/L(30mg/dl),GPT178U,脑电图的基本电活动为1~2Hz高幅占波。该病引起死亡的主要原因为()A 血氨过高,引起肝性脑病B 电解质紊乱引起心脏骤停C 肝坏死D 严重颅内高压引起脑疝E 重症感染引起休克