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苯丙酮尿症患儿宜选择的食物是
A.大豆制品
B.奶制品、蛋类
C.普通面食
D.瘦肉、鱼类
E.山药、土豆
B.奶制品、蛋类
C.普通面食
D.瘦肉、鱼类
E.山药、土豆
参考答案
参考解析
解析：苯丙氨酸羟化酶将必需氨基酸苯丙氨酸转化成酪氨酸。后者是儿茶酚胺、黑色素和甲状腺激素的前体。由于此代谢通道的阻断，苯丙氨酸经由另一通道转变成苯丙酮酸和乙酸盐并经肾排泄。饮食应以淀粉，蔬菜水果等低蛋白饮食为主。
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考题
苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在A、0.06～0.12mmolB、0.06～0.24mmolC、0.12～0.24mmolD、0.12～0.48mmolE、0.12～0.6mmol
考题
下列有关苯丙酮尿症的描述错误的是()。
A.苯丙酮尿症患儿通常在3~6个月出现症状，1岁时症状明显B.苯丙酮尿症是常染色体显性遗传病C.苯丙酮尿症患儿早期无特异性临床表现D.苯丙酮尿症患儿越早治疗预后越好E.低苯丙氨酸饮食治疗至少持续到青春发育成熟期，提倡终生治疗
考题
对下例可疑苯丙酮尿症患儿确诊应选择的检查是（） 母亲已分娩1例苯丙酮尿症患儿，现为第二胎第二产，目前已生后4周，尚无症状出现.A、血浆苯丙氨酸浓度B、苯丙氨酸耐量试验C、四氢生物碟呤负荷D、尿三氯化铁试验E、Guthrie细菌抑制试验
考题
治疗营养不良患儿时，食物选择的原则是（）A、选择适合患儿消化能力和营养需要的食物B、食物量应根据食欲来增加，不必加以限制C、轻-中度营养不良，不必补充各种维生素D、营养不良程度越重，食物添加速度越快E、尽可能选用高糖、高热量的食物
考题
单选题患儿5个月，体重5kg，近1个月来出现抽搐，共发作3～4次。查体：智力低下，表情呆滞，头发黄褐色，确诊为苯丙酮尿症。适合该患儿的食物是（）A
牛乳B
豆腐C
鸡蛋D
土豆E
小米粥
考题
单选题最适宜苯丙酮尿症患儿食用的食物为（ ）。A
B
C
D
E
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