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多选题
单纯男性化型先天性肾上腺皮质增生症者（）
A
血钠升高
B
血钾正常
C
肾素血管紧张素原升高
D
17-羟孕酮升高
E
睾酮下降
参考答案
参考解析
解析：
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考题
先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现，多发生于A、生后
先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现，多发生于A、生后B、生后1～4周C、生后4～6周D、生后6～8周E、以上均不是
考题
以下有关先天性肾上腺皮质增生症的描述错误的是A、先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传B、肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加C、先天性肾上腺皮质增生症发生率约为1／16000～1／20000D、症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一E、最常见的酶缺陷为21-羟化酶
考题
患儿女，5d，因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体：脱水貌，肤色黑，乳晕、外阴色素沉着，阴蒂肥大。目前首先应考虑的疾病是A、肠道感染B、先天性肾上腺皮质增生症，失盐型C、先天性肾上腺皮质增生症，单纯男性化型D、先天性肾上腺皮质增生症，非典型型E、库欣综合征F、嗜铬细胞瘤为明确诊断，应检查A、血气分析B、血氢化可的松水平C、血17-OHP、ACTH及睾酮水平D、血电解质E、核型分析F、血浆肾素、血管紧张素、醛固酮水平进一步处理包括(提示血气分析、血电解质：代谢性酸中毒，低血钠、高血钾。)A、糖皮质激素替代治疗B、盐皮质激素协同治疗C、纠正脱水和电解质紊乱D、定期复查血氢化可的松、ACTH水平E、定期复查17-OH孕酮和睾酮水平F、定期复查骨龄G、外阴整形
考题
关于肾上腺不正确的叙述是()。A、肾上腺皮质分泌的雄激素为女性体内雄激素的次要来源，B、若雄激素分泌过多可致多囊卵巢综合征C、先天性肾上腺皮质增生症会导致女性假两性畸形或女性男性化D、少量雄激素为正常妇女的阴毛、腋毛、肌肉和全身发育所必需E、雄激素分泌过多可致多毛、肥胖、痤疮等男性化表现
考题
患儿女，5d，因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体：脱水貌，肤色黑，乳晕、外阴色素沉着，阴蒂肥大。目前首先应考虑的疾病是（）A、肠道感染B、先天性肾上腺皮质增生症，失盐型C、先天性肾上腺皮质增生症，单纯男性化型D、先天性肾上腺皮质增生症，非典型型E、库欣综合征F、嗜铬细胞瘤
考题
关于先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷，错误的是（）A、分为典型和非典型B、典型分为失盐型和单纯男性化型C、典型为重型，非典型为轻型D、典型的发病率高于非典型E、典型的发病率低于非典型
考题
单选题患儿女，5d，因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体：脱水貌，肤色黑，乳晕、外阴色素沉着，阴蒂肥大。目前首先应考虑的疾病是（）A
肠道感染B
先天性肾上腺皮质增生症，失盐型C
先天性肾上腺皮质增生症，单纯男性化型D
先天性肾上腺皮质增生症，非典型型E
库欣综合征F
嗜铬细胞瘤
考题
单选题关于先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷，错误的是（）A
分为典型和非典型B
典型分为失盐型和单纯男性化型C
典型为重型，非典型为轻型D
典型的发病率高于非典型E
典型的发病率低于非典型
考题
单选题以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误（）A
先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病B
肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加C
先天性肾上腺皮质增生症，发生率约为1/16000到1/20000D
症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一E
最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏
考题
名词解释题单纯男性化型(simplevirilizingSV)
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