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不符合肉毒碱软脂酰转移酶缺乏临床表现的是（）.
- A、发作性肌痛、肌阵挛和肌无力
- B、可由长期禁食引起
- C、伴肌红蛋白尿
- D、休息可终止发作
- E、任何肌群均可受累
参考答案
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考题
患者，男性，23岁，表现为发作性肌痛、肌无力，常于持续活动后诱发，休息不能终止发作，检查发现肌红蛋白尿，考虑诊断为A、线粒体肌病B、Ⅰ类肉毒碱软脂酰转移酶缺乏C、多系统性甘油三酯贮积性疾病D、MELASE、MERRF
考题
下列有关脂肪酸氧化的叙述中哪项是错误的()A.首先脂肪酸活化，生成脂酰CoAB.经肉毒碱进入线粒体内C.在β-碳上进行脱氧、加水、再脱氧，并在α-β碳之间断裂D.其产物只有脂酰CoAE.肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ是脂酸β氧化的限速酶
考题
患者男，26岁，因“反复发作运动后疼痛及肌红蛋白尿2个月”来诊。为明确诊断，无须检查A、肌酸肌酶B、肉碱C、肌炎相关抗体D、肌电图E、肌肉活检该患者最可能是缺乏A、中链酰基辅酶A脱氢酶B、长链酰基辅酶A脱氢酶C、肉毒碱酰基肉毒碱易位酶D、肉毒碱棕榈转移酶E、磷酸化酶
考题
下列有关脂肪酸氧化的叙述中哪项是错误的（）A、首先脂肪酸活化，生成脂酰CoAB、经肉毒碱进入线粒体内C、在β-碳上进行脱氧、加水、再脱氧，并在α-β碳之间断裂D、其产物只有脂酰CoAE、肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ是脂酸β氧化的限速酶
考题
[复合型非选择题]患者男，26岁，因“反复发作运动后疼痛及肌红蛋白尿2个月”来诊。该患者最可能是缺乏（）A、中链酰基辅酶A脱氢酶B、长链酰基辅酶A脱氢酶C、肉毒碱酰基肉毒碱易位酶D、肉毒碱棕榈转移酶E、磷酸化酶
考题
患者男，26岁，因“反复发作运动后疼痛及肌红蛋白尿2个月”来诊。该患者最可能是缺乏（）A、中链酰基辅酶A脱氢酶B、长链酰基辅酶A脱氢酶C、肉毒碱酰基肉毒碱易位酶D、肉毒碱棕榈转移酶E、磷酸化酶
考题
脂肪酸进行β-氧化前，必需先活化转变为脂酰CoA，主要是因为（）。A、脂酰CoA水溶性增加B、有利于肉毒碱转运C、是肉毒碱脂酰转移酶的激活物D、作为脂酰CoA脱氢酶的底物激活物E、作为烯脂酰CoA水合酶的底物
考题
单选题[复合型非选择题]患者男，26岁，因“反复发作运动后疼痛及肌红蛋白尿2个月”来诊。该患者最可能是缺乏（）A
中链酰基辅酶A脱氢酶B
长链酰基辅酶A脱氢酶C
肉毒碱酰基肉毒碱易位酶D
肉毒碱棕榈转移酶E
磷酸化酶
考题
单选题脂肪酸进行β-氧化前，必需先活化转变为脂酰CoA，主要是因为（）。A
脂酰CoA水溶性增加B
有利于肉毒碱转运C
是肉毒碱脂酰转移酶的激活物D
作为脂酰CoA脱氢酶的底物激活物E
作为烯脂酰CoA水合酶的底物
考题
单选题脂肪酸氧化的限速酶是（）A
脂酰辅酶A合成酶B
肉毒碱脂酰转移酶ⅠC
脂酰辅酶A脱氢酶D
硫解酶E
A2烯酰水化酶
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