2022年临床医师考试知识点：系统性红斑狼疮

发布时间：2022-03-13

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2022年临床执业医师考试离我们越来越近，下面51题库考试学习网就带大家一起来看看2022自身免疫学知识点：系统性红斑狼疮，大家赶快学习起来。

1.系统性红斑狼疮(SLE)是一种以多系统损害和多种自身抗体阳性为主要特点的系统性自身免疫性疾病，在慢性病程中病情缓解和急性发作常交替发生。

(一)病因和发病机制

1.病因尚未明确,但可知免疫耐受的终止和破坏导致大量自身抗体的产生是本病发生的根本原因。另外,B细胞活动亢进是本病的发病基础。

95%患者有抗核抗体(2000X150)。抗核抗体分四类:抗DNA抗体;抗组蛋白抗体;抗RNA-非组蛋白性蛋白抗体;抗核仁抗原抗体(2002A36)。

2.组织损伤机制

(1)内脏病变为免疫复合物所介导(Ⅲ型变态反应)(2013A51):主要为DNA-抗DNA复合物所致的血管和肾小球病变。

(2)特异性抗红细胞、粒细胞等自身抗体,经Ⅱ型变态反应,引起全血细胞减少。

(3)抗核抗体本身无毒性,但是攻击变形或胞膜受损的细胞。机制是与细胞核接触,使细胞核肿胀,呈均质一片,并被挤出胞体,形成狼疮小体(苏木素小体)。狼疮小体是诊断SLE的特征性依据,其对中性粒细胞和巨噬细胞有趋化作用。狼疮细胞是吞噬了狼疮小体的细胞。

(二)病理变化

1.基本病变为急性坏死性小动脉、细动脉炎,皮肤、肌肉处最多见。活动期表现为血管壁纤维素样坏死(2016A47)。慢性期表现为血管壁纤维化明显。

2.肾损害原发性肾小球肾炎的各种组织学类型在狼疮性肾炎时均可出现,以系膜增生型、局灶型、膜型和弥漫增生型常见,晚期可发展为硬化性肾小球肾炎。其中弥漫增生型狼疮性肾炎中内皮下大量免疫复合物的沉积,是SLE急性期的特征性病变。苏木素小体的出现有明确的诊断意义(2000X150、2005A50)(2014A49)。肾衰竭是患者死亡的主要原因。

3.皮肤损害以面部蝶形红斑最为典型,亦可累及躯干和四肢。表皮和真皮交界处水肿,基底膜、小动脉壁和真皮的胶原纤维可发生纤维素样坏死,免疫荧光证实真皮与表皮交界处(2004A46、2011A49)有IgG、IgM及C3的沉积,形成颗粒或团块状的荧光带,即“狼疮带”,对本病有诊断意义。

4.心脏病变表现为心瓣膜非细菌性疣状心内膜炎(Libman-Sacks血栓性心内膜炎),赘生物常累及二尖瓣或三尖瓣。其赘生物为附壁血栓，主要由淡红色无结构的呈分支状或不规则珊瑚状的血小板小梁和充满小梁间纤维蛋白网格的红细胞组成(2017A40)。

5.关节病变 表现为滑膜充血、水肿,单核细胞、淋巴细胞浸润,紧接上皮处浅表部位的结缔组织内可出现灶性纤维素样坏死,很少引起关节畸形。

6.脾 体积略增大,滤泡增生常见。最突出的变化是小动脉周围纤维化,形成洋葱皮样结构。

7.其他 可出现肺纤维化和肝汇管区非特异性炎症。

8.80%SLE患者有皮肤损害，其中蝶形红斑和盘状红斑最具有特征性。

9.10%的SLE患者因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，其特点为可复性非侵蚀性关节半脱位。

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