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患者男，22岁，因“四肢疼痛、无力6个月，加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力，双侧上肢上举困难，后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛，活动后加重，伴肌肉痉挛，休息后能有一定程度的缓解，一直未治疗。1周前活动后症状明显加重，蹲下后不能站起。查体：一般情况可；脑神经检查未见异常，感觉无异常；四肢肌张力降低，四肢近端可见轻度的肌萎缩，三角肌及股四头肌压痛明显，未见肌纤维颤动，四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级；双侧角膜反射对称，四肢腱反射对称存在，无病理反射，皮肤划痕试验（＋）。患者入院后应进行的检查包括（）
- A、血常规
- B、尿常规
- C、心电图
- D、肌电图
- E、胸部X线片
- F、超声心动图
- G、胸腔积液常规及生化
参考答案
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考题
患者男，22岁，主因四肢疼痛、无力半年，加重1周入院。半年前因劳累后出现四肢近端疼痛、无力，双侧上肢上举困难，后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛，活动后加重，伴肌肉痉挛，休息后能有一定程度的缓解，一直未治疗。1周前活动后症状明显加重，蹲下后不能站起。查体：一般情况可，脑神经检查未见异常，感觉无异常，四肢肌张力降低，四肢近端可见轻度的肌萎缩，三角肌及股四头肌压痛明显，未见肌纤维颤动，四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级，双侧角膜反射对称，四肢腱反射对称存在，无病理反射，皮肤划痕试验(+)。患者入院后应进行哪些检查( )A、血常规B、尿常规C、心电图D、肌电图E、胸部X线检查F、超声心动图G、胸水常规及生化(提示 查肌酸激酶(CK)1072U／L，乳酸脱氢酶(LDH)5302.2U／L，丙氨酸转氨酶179U／L，天冬氨酸转氨酶141.6U／L;肌电图检查示四肢肌源性损害。)此时可考虑的诊断有( )A、类风湿关节炎B、骨肿瘤C、多发性肌炎D、重症肌无力E、糖原累积症F、周期性瘫痪为明确诊断可考虑的检查为( )A、脑电图B、腹部CTC、肌肉活检D、血生化E、糖耐量试验F、心电图(提示 取双侧腓肠肌活检，光镜检查：横纹肌可见，部分肌纤维萎缩，肌质淡染，核内移，间质炎症反应轻微；电镜超微结构检查：肌纤维之间、肌丝之间被大量的糖原充盈分隔，糖原在肌膜下、细胞核周围亦多见，在糖原聚积的部分区域肌丝溶解，线粒体减少，线粒体膜增厚，肌纤维断裂、消失，脂褐素明显增多，间质中胶原纤维增生，小血管基膜增厚。)患者目前诊断为( )A、类风湿关节炎B、骨肿瘤C、多发性肌炎D、重症肌无力E、糖原累积症F、周期性瘫痪目前应如何治疗( )A、调节饮食B、手术治疗C、适当运动D、酶替代治疗E、前列地尔静脉输注F、基因治疗
考题
患者男，22岁，因“四肢疼痛、无力6个月，加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力，双侧上肢上举困难，后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛，活动后加重，伴肌肉痉挛，休息后能有一定程度的缓解，一直未治疗。1周前活动后症状明显加重，蹲下后不能站起。查体：一般情况可；脑神经检查未见异常，感觉无异常；四肢肌张力降低，四肢近端可见轻度的肌萎缩，三角肌及股四头肌压痛明显，未见肌纤维颤动，四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级；双侧角膜反射对称，四肢腱反射对称存在，无病理反射，皮肤划痕试验（＋）。患者目前诊断为（）（提示：双侧腓肠肌活检：光镜下，横纹肌可见部分肌纤维萎缩，肌浆淡染，核内移，间质炎症反应轻微；电镜下，肌纤维之间、肌丝之间被大量的糖原充盈分隔，糖原在肌膜下、细胞核周围亦多见，在糖原聚积的部分区域肌丝溶解，线粒体减少，线粒体膜增厚，肌纤维断裂、消失，脂褐素明显增多，间质中胶原纤维增生，小血管基膜增厚。）A类风湿关节炎B骨肿瘤C多发性肌炎D重症肌无力E糖原累积症F周期性瘫痪
考题
患者男，22岁，因“四肢疼痛、无力6个月，加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力，双侧上肢上举困难，后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛，活动后加重，伴肌肉痉挛，休息后能有一定程度的缓解，一直未治疗。1周前活动后症状明显加重，蹲下后不能站起。查体：一般情况可；脑神经检查未见异常，感觉无异常；四肢肌张力降低，四肢近端可见轻度的肌萎缩，三角肌及股四头肌压痛明显，未见肌纤维颤动，四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级；双侧角膜反射对称，四肢腱反射对称存在，无病理反射，皮肤划痕试验（＋）。目前治疗包括（）A调节饮食B手术治疗C适当运动D酶替代治疗E静脉输注前列地尔F基因治疗
考题
皮肌炎的肌炎症状为（）A、无肌痛的对称性进行性肌无力B、四肢近端肌痛，无肌无力及肌萎缩，肌电图肌活检正常C、患者活动后迅速疲劳无力，休息后恢复D、四肢近端对称性软弱无力，肌肉自发痛及压痛E、肌肉症状的轻重与病程及皮肤病变完全无关
考题
患者男，18岁。4天前无诱因出现四肢远端麻木、无力，次日四肢麻木向近端发展并加重，不能独立行走。半个月前有"感冒"症状。查体：神志清楚，语言流利，颅神经未见异常，双上肢肌力4级，双下肢肌力1级，肌张力降低，腓肠肌握痛阳性，腱反射消失，病理反射阴性。双手、足痛觉略减退。该病主要临床特征是（）。A、瘫痪常最后出现B、少数出现无面瘫C、肌张力常减低D、自主神经功能紊乱较明显E、为肢体迟缓性瘫痪
考题
患者男，18岁。4天前无诱因出现四肢远端麻木、无力，次日四肢麻木向近端发展并加重，不能独立行走。半个月前有"感冒"症状。查体：神志清楚，语言流利，颅神经未见异常，双上肢肌力4级，双下肢肌力1级，肌张力降低，腓肠肌握痛阳性，腱反射消失，病理反射阴性。双手、足痛觉略减退。还应做哪些检查（）。A、血钾B、肌电图C、腰椎穿刺术D、心电图E、脑电图
考题
患者男，22岁，因“四肢疼痛、无力6个月，加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力，双侧上肢上举困难，后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛，活动后加重，伴肌肉痉挛，休息后能有一定程度的缓解，一直未治疗。1周前活动后症状明显加重，蹲下后不能站起。查体：一般情况可；脑神经检查未见异常，感觉无异常；四肢肌张力降低，四肢近端可见轻度的肌萎缩，三角肌及股四头肌压痛明显，未见肌纤维颤动，四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级；双侧角膜反射对称，四肢腱反射对称存在，无病理反射，皮肤划痕试验（＋）。为明确诊断可考虑的检查为（）。A、脑电图B、腹部CTC、肌肉活检D、血生化E、糖耐量试验F、心电图
考题
患者男，22岁，因“四肢疼痛、无力6个月，加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力，双侧上肢上举困难，后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛，活动后加重，伴肌肉痉挛，休息后能有一定程度的缓解，一直未治疗。1周前活动后症状明显加重，蹲下后不能站起。查体：一般情况可；脑神经检查未见异常，感觉无异常；四肢肌张力降低，四肢近端可见轻度的肌萎缩，三角肌及股四头肌压痛明显，未见肌纤维颤动，四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级；双侧角膜反射对称，四肢腱反射对称存在，无病理反射，皮肤划痕试验（＋）。患者入院后应进行的检查包括（）。A、血常规B、尿常规C、心电图D、肌电图E、胸部X线片F、超声心动图
考题
36岁女性患者，1个月前低热一周后出现四肢活动无力，以肢体近端为重，用力时四肢肌肉疼痛，并有自发性疼痛。神经科查体：上下肢近端肌力Ⅲ°，远端肌力Ⅴ°，无感觉障碍。肌肉压痛。腱反射++，未引出病理征。最可靠的诊断内容是（）A、血清肌酶CK、LDH、GOT的活性明显增高B、肌电图可见自发性纤颤电位和正相尖波C、肌肉病理：间质及肌纤维内炎性细胞浸润、肌纤维变性、坏死D、血常规：白细胞10×109/L
考题
患者男，22岁，因“四肢疼痛、无力6个月，加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力，双侧上肢上举困难，后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛，活动后加重，伴肌肉痉挛，休息后能有一定程度的缓解，一直未治疗。1周前活动后症状明显加重，蹲下后不能站起。查体：一般情况可；脑神经检查未见异常，感觉无异常；四肢肌张力降低，四肢近端可见轻度的肌萎缩，三角肌及股四头肌压痛明显，未见肌纤维颤动，四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级；双侧角膜反射对称，四肢腱反射对称存在，无病理反射，皮肤划痕试验（＋）。患者入院后应进行的检查包括（）A、血常规B、尿常规C、心电图D、肌电图E、胸部X线片F、超声心动图G、胸腔积液常规及生化
考题
患者男，22岁，因“四肢疼痛、无力6个月，加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力，双侧上肢上举困难，后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛，活动后加重，伴肌肉痉挛，休息后能有一定程度的缓解，一直未治疗。1周前活动后症状明显加重，蹲下后不能站起。查体：一般情况可；脑神经检查未见异常，感觉无异常；四肢肌张力降低，四肢近端可见轻度的肌萎缩，三角肌及股四头肌压痛明显，未见肌纤维颤动，四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级；双侧角膜反射对称，四肢腱反射对称存在，无病理反射，皮肤划痕试验（＋）。此时可考虑的诊断有（）（提示：实验室检查：CK1072U/L，LDH5302.2U/L，ALT179U/L，AST141.6U/L。肌电图：四肢肌源性损害。）A、类风湿关节炎B、骨肿瘤C、多发性肌炎D、重症肌无力E、糖原累积症F、周期性瘫痪
考题
单选题皮肌炎的肌炎症状为（）A
无肌痛的对称性进行性肌无力B
四肢近端肌痛，无肌无力及肌萎缩，肌电图肌活检正常C
患者活动后迅速疲劳无力，休息后恢复D
四肢近端对称性软弱无力，肌肉自发痛及压痛E
肌肉症状的轻重与病程及皮肤病变完全无关
考题
单选题患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。诊断应首先考虑（）A
多系统萎缩B
颈椎病C
肌萎缩侧索硬化D
多发性硬化E
肯尼迪病
考题
多选题患者男，18岁。4天前无诱因出现四肢远端麻木、无力，次日四肢麻木向近端发展并加重，不能独立行走。半个月前有"感冒"症状。查体：神志清楚，语言流利，颅神经未见异常，双上肢肌力4级，双下肢肌力1级，肌张力降低，腓肠肌握痛阳性，腱反射消失，病理反射阴性。双手、足痛觉略减退。还应做哪些检查（）。A血钾B肌电图C腰椎穿刺术D心电图E脑电图
考题
单选题患者女，67岁。因“反复咳嗽、咳痰1年，进行性四肢无力7个月”就诊。1年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，偶有血丝。7个月前出现四肢无力，蹲下不能站起，上楼梯困难，双手抬起费力，不能刷牙、梳头，双手能持物，症状时有波动，晨轻暮重，活动后加重，休息后可略缓解。无眼睑下垂，无饮水呛咳、吞咽困难，无呼吸困难。当地医院曾给予溴吡斯的明60mg，4次/d，肌无力改善不明显。吸烟史10～20支/d×40年。查体：营养不良，消瘦，心、肺、腹未见明显异常。神经系统查体：意识清楚，言语流利，高级神经功能正常，脑神经检查未见异常，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，肌张力正常，肩胛带肌萎缩明显，四肢腱反射低，双侧病理反射未引出，双侧痛触觉对称。患者病变定位最可能的部位为（）A
双侧大脑皮质B
基底节区C
脑干D
脊髓E
周围神经F
神经肌肉接头或肌肉
考题
单选题患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。最有助于明确诊断的检查是（）A
颈椎MRIB
肌电图C
肺功能检查D
脑脊液检测E
肌肉活检
考题
多选题患者女，67岁。因“反复咳嗽、咳痰1年，进行性四肢无力7个月”就诊。1年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，偶有血丝。7个月前出现四肢无力，蹲下不能站起，上楼梯困难，双手抬起费力，不能刷牙、梳头，双手能持物，症状时有波动，晨轻暮重，活动后加重，休息后可略缓解。无眼睑下垂，无饮水呛咳、吞咽困难，无呼吸困难。当地医院曾给予溴吡斯的明60mg，4次/d，肌无力改善不明显。吸烟史10～20支/d×40年。查体：营养不良，消瘦，心、肺、腹未见明显异常。神经系统查体：意识清楚，言语流利，高级神经功能正常，脑神经检查未见异常，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，肌张力正常，肩胛带肌萎缩明显，四肢腱反射低，双侧病理反射未引出，双侧痛触觉对称。患者下一步须进行的检查包括（）A颅脑MRIB胸部CT（增强）C肌电图D重复电刺激E神经传导速度F腰椎穿刺
考题
多选题患者男，22岁，因“四肢疼痛、无力6个月，加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力，双侧上肢上举困难，后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛，活动后加重，伴肌肉痉挛，休息后能有一定程度的缓解，一直未治疗。1周前活动后症状明显加重，蹲下后不能站起。查体：一般情况可；脑神经检查未见异常，感觉无异常；四肢肌张力降低，四肢近端可见轻度的肌萎缩，三角肌及股四头肌压痛明显，未见肌纤维颤动，四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级；双侧角膜反射对称，四肢腱反射对称存在，无病理反射，皮肤划痕试验（＋）。此时可考虑的诊断有（提示实验室检查：CK1072U/L，LDH5302.2U/L，ALT179U/L，AST141.6U/L。肌电图：四肢肌源性损害。）（）。A类风湿关节炎B骨肿瘤C多发性肌炎D重症肌无力E糖原累积症F周期性瘫痪
考题
单选题患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。针对本病的治疗，有循证医学证据的是（）A
肌酸B
神经生长因子C
辅酶Q10D
维生素EE
利鲁唑
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