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单选题
原发性婴儿痉挛症首选的药物是（）
A
ACTH或泼尼松
B
苯巴比妥
C
氯硝西泮
D
丙戊酸钠
E
托吡酯
参考答案
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考题
单选题有关癫痫的描述，以下哪项是正确的（）A
根据病因，癫痫可分为特发性癫痫和症状性癫痫B
癫痫是多种原因所致的急性脑功能障碍C
癫痫发作是由大脑神经元异常放电所致D
癫痫具有急性、发作性、刻板性特点E
痫性发作表现为运动性发作
考题
单选题患儿，女，5岁，因呕吐20天，视物模糊10天，进食呛咳、声音低微3天入院。病程中时有发热，最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎，右眼视力仅能观察到手动，右眼球外展受限。心肺（-），腹平软，四肢肌张力偏低，肌力4级，腱反射（+）。入院后头颅．MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号；脑脊液检查白细胞30×106／L，氧化物、糖及蛋白在正常范围，脑电图呈弥漫性慢波活动。首选的有效治疗方案为（）A
足量敏感抗生素治疗B
气管插管，保持气道通畅C
抗病毒治疗D
甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松E
高压氧治疗
考题
单选题患儿女性，7岁。近6个月来双眼睑下垂。近日来发现复视，晨轻晚重。双眼的外展、内收困难。肌电图示肌肉动作电位的幅度很快递减。其重症肌无力类型是（）A
眼肌型重症肌无力B
延髓型重症肌无力C
重症肌无力危象D
重症肌无力胆碱能危象E
重症肌无力反拗性危象
考题
单选题吉兰-巴雷综合征脑脊液改变的特点（）A
白细胞计数正常，蛋白含量正常B
白细胞计数正常，蛋白含量增高C
白细胞计数正常，蛋白含量降低D
白细胞计数增高，蛋白含量正常E
白细胞计数增高，蛋白含量增高
考题
单选题在急性脊髓炎的治疗中，最为重要的是（）A
尽早进行康复治疗B
勤翻身，防止坠积性肺炎C
保持皮肤清洁、按摩受压部位，防止压疮D
留置导尿管，定期冲洗膀胱，防止尿路感染E
尽早使用甲泼尼龙冲击治疗
考题
单选题关于吉兰-巴雷综合征正确的是（）A
四肢瘫痪、眼肌麻痹、共济失调为Miller-Fisher综合征的主要表现B
最常见的临床类型是急性运动轴性神经根炎C
最主要的临床特征是进行性、弛缓性、非对称性的肢体瘫痪D
最常见的死亡原因为呼吸肌麻痹E
常出现持续性、顽固性的自主神经功能障碍
考题
单选题男孩，12岁，胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。与其他疾病鉴别最有意义的临床体征是（）A
合并感觉障碍B
进行性对称性弛缓性麻痹C
腱反射消失D
存在明显的感觉损害平面E
病理反射阴性
考题
单选题有关小儿脑和脊髓的发育特点，下面哪种说法是正确的（）A
婴儿期髓鞘发育较成熟，神经冲动传导迅速B
初生婴儿的活动主要由大脑皮质中枢调节C
脊髓下端在胎儿时位于第2腰椎下缘D
脊髓下端在1岁时上移至第1腰椎E
2岁以后小儿的脊髓功能才相对成熟
考题
单选题结节性硬化症的病理改变为（）A
粗大的末梢神经生长的肿瘤B
病变部位软脑膜增厚，血管增多C
室管膜下结节，常在丘脑D
室管膜下结节，常分布于基底节E
室管膜下结节，常分布于侧脑室前角
考题
单选题女孩，10岁。胸背部疼痛3d伴两下肢进行性无力，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈脐下3cm。该病鉴别诊断最有意义的依据是（）A
合并感觉障碍B
进行性对称性弛缓性麻痹C
腱发射消失D
存在感觉损害平面E
脊髓休克期后，弛缓性麻痹变为强直性麻痹
考题
单选题关于重症肌无力三种危象的处理，以下哪种说法正确（）A
肌无力危象，应加大抗胆碱酯酶类药物剂量B
胆碱能危象，应加大抗胆碱酯酶类药物C
反拗危象，应加大抗胆碱酯酶类药物剂量D
人工呼吸机辅助呼吸是肌无力危象的首选治疗E
减少抗胆碱酯酶类药物剂量即可控制反拗危象
考题
单选题9个月小儿，发热呕吐，抽搐3d，脑脊液细胞数887×106／L，N78％，L22％。经有效抗生素6d治疗后症状明显好转，于第9天又开始呕吐，惊厥，前囟隆起，应首先选用处理是（）A
维持原治疗不变B
更换抗生素C
加用钙剂D
颅骨透照E
硬膜下穿刺
考题
单选题男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站。全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高，双侧巴氏征（十）。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围，呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是（）A
肾上腺脑白质营养不良B
异染性脑白质营养不良C
苯丙酮尿症D
神经皮肤综合征E
Canavan病
考题
单选题男孩，11岁。8岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次，服药后已半年未发。近来常常漏服药物，今晨开始又有类似连续发作3次，在每次发作之间意识不清患儿此时属于下列哪一种癫痫状态（）A
癫痫大发作持续状态B
复杂性部分性持续状态C
肌阵挛性癫痫状态D
失神性癫痫持续状态E
非惊厥性癫痫持续状态
考题
单选题钱先生，23岁，在校大学生。上午第2节课时突然倒地，意识丧失，全身抽搐，口吐白沫，尿失禁。约15分钟后逐渐清醒，对所发生的事情全无记忆。发作时不正确的护理措施是（）A
使病人就地平卧B
磨牙间塞入牙垫C
用力按压肢体，制止抽搐发作D
不喂食、喂水E
移去身边危险物品
考题
单选题程女士，25岁。口服安眠药中毒经抢救病情好转，目前病人能睁闭眼，眼球能活动，瞳孔对光反射及角膜反射存在，但对外界的刺激不能产生有意识的反应，肌张力增高，病理反射阳性，大小便失禁，存在醒觉与睡眠周期。该病人的意识状态为（）A
意识模糊B
昏睡C
无皮质状态D
睁眼昏迷E
闭锁综合征
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