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单选题
肝豆状核变性与那种物质代谢障碍有关（）
A
铁
B
铜
C
铅
D
一氧化碳
E
维生素B12
参考答案
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解析：
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考题
多选题肌萎缩侧索硬化的辅助检查特点包括（）A运动传导速度早期基本正常，随病情进展出现复合运动电位幅度下降B肌电图呈典型的失神经支配改变，如纤颤电位、束颤电位和运动单位数目减少等C胸锁乳突肌及舌肌神经源性损害对该病诊断有显著的意义D40%肌萎缩侧索硬化患者头颅MRIT2加权相上出现皮质高信号
考题
多选题病历摘要：患者女性，23岁，学生。进行性四肢瘫痪半个月而于2月26日入院。患者于2月1日劳动后腹部绞痛，无呕吐及腹泻。外科诊断为肠梗阻，行剖腹探查术，术中见轻度大网膜与横结肠和小肠粘连，行分离术，术后恢复良好。11日出现骶部疼痛，麻木，并扩展至下肢、腹部及颈部。15日觉双下肢无力，口周麻木，呼吸、排尿费力，小便淋漓不尽，四肢无力逐渐加重，活动困难而入院。病前无发热、腹泻。既往有类似腹痛史，曾在外院诊断为胰腺炎。体查：呼吸稍困难，28次/分。心率120次/分，血压、体温正常。神经系统检查发现水平眼震，双额纹浅，闭眼、示齿、鼓腮力弱。C3以下痛触觉减退，以C3-4，T11-12，S1以下明显。四肢近端肌力0级，远端肌力2级，肌张力低，四肢腱反射消失，病理征（-）。腰穿压力105mmH2O，脑脊液常规正常，蛋白0.52g/L。
可用下列哪些药物治疗（）A二巯基丙醇B维生素BC雄激素、雌激素D磺胺E巴比妥F氯丙嗪GACTHH强的松
考题
单选题女性，25岁。四肢无力2周，朝轻夕重，疲劳加重，新斯的明试验（+），胸部CT提示胸腺增生，诊断为重症肌无力，首选的治疗措施应为（）A
泼尼松治疗B
胸腺切除C
吡啶斯的明治疗D
胸腺放射治疗E
环磷酰胺治疗
考题
单选题关于臂丛神经炎下列哪项是错误的（）A
多见于成年人，呈急性或亚急性起病B
与感染或异种血清、疫苗接种有关C
也可由颈椎病、颈椎间盘突出等颈部疾病引起D
病前及发病早期多伴有发热及全身症状E
病初以肩和上肢疼痛为主，继之出现肌无力和肌萎缩
考题
单选题男患、32岁，因"发作性四肢抽搐2月"来诊，发作时四肢抽动，意识丧失，每次发作持续3-5分钟，其他情况不详。神经系统检查：神志清醒，脑神经无异常，四肢肌力及肌张力无异常，四肢腱反射存在，病理反射未引出若此患者颅内存在异常病灶但性质难定，为明确诊断最终应做（）A
脑组织活检B
诱发电位C
PETD
基因诊断E
躯体感觉诱发电位
考题
多选题女性，40岁，逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近端无力2周，伴肌肉疼痛，双侧颊部和鼻梁的紫色斑疹。病前1周低热史。下列哪些检查结果可能出现（）A基因检测CTG三核苷酸序列异常重复扩增B肌肉病理出现束周肌纤维萎缩C肌酶CK、LDH活性明显增高D肌电图肌源性损害E电镜下Z盘呈水纹状改变，线粒体异常、自噬空泡、溶酶体及脂滴增加
考题
单选题关于指鼻试验，下列叙述哪项不正确（）A
嘱患者前臂外旋、伸直，以示指触自己的鼻尖B
先快后慢、先睁眼后闭眼，反复上述动作C
正常人动作准确，共济失调患者指鼻动作经常失误D
如睁眼无困难，闭目则不能完成，为感觉性共济失调E
如睁眼、闭目皆有因难者，为小脑共济失调
考题
单选题脑血栓形成急性期的治疗原则不包括（）A
超早期溶栓治疗B
针对脑梗死后的缺血瀑布及再灌注损伤进行综合保护治疗C
采取个体化治疗原则D
应用甘露醇治疗E
对卒中的危险因素及时给予预防性干预措施
考题
单选题男，65岁。高血压病史5年，于活动中突然出现右侧肢体无力，伴讲话不清和呕吐，2h后来急诊。查体：BP220/120mmHg，心律齐，不能讲话，右侧肢体完全偏瘫。此病人可能的诊断为（）A
脑栓塞B
脑出血C
脑血栓形成D
上矢状窦血栓形成E
短暂性脑缺血发作
考题
单选题男患、45岁，诉说3个月前过度弯腰时出现背部有塌下的感觉，以后胸椎中下段棘突区疼痛、围绕躯干向任一侧放射，并于咳嗽或喷嚏时疼痛加重；4天前出现便秘，下腹部与双下肢麻木；入院当日两下肢无力，几乎不能行路，同时有排尿困难。既往史无特殊。查体：双上肢肌力正常、两下肢除股四头肌有微弱收缩外不能移动，双侧肱二、三腱反射（++），双侧膝反射（++++），双侧腹壁反射（-），脐水平可触及膀胱上缘，肛门括约肌松弛，中胸棘突明显叩痛，肋缘下痛觉减退，双侧Babinski征（+）。此患者首先要做的辅助检查（）A
腰椎穿刺B
胸椎MRIC
脊髓造影D
肌电图E
诱发电位
考题
单选题神经系统遗传性疾病是指生殖细胞或受精卵里的遗传物质在数量、结构或功能上发生改变，是发育的个体出现神经系统缺陷，此种疾病的发病年龄在（）A
婴儿期B
10岁C
20岁D
40岁E
可在任何年龄发病
考题
单选题男性，20岁。有四肢关节疼痛病史。近半年来，时感心悸，活动后有气急，休息时缓解。查体：两颧紫红色，口唇轻度发绀，听诊心尖部闻及舒张期隆隆样杂音，胸骨左缘第3~4肋间二尖瓣开放拍击音，P2亢进，分裂。入院后2天体检发现第一心音强弱不等，心律绝对不规则，心率120次/分，心脉100次/分。应考虑并发了（）A
窦性心动过速B
阵发性室上性心动过速C
心房扑动D
心房颤动E
窦性心律不齐
考题
单选题原发性三叉神经痛可能的体征（）A
患侧面部感觉减退B
无阳性体征C
患侧角膜反射消失D
患侧咀嚼肌无力E
张口时下颌偏向患侧
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