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单选题
与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是（）
A
又称Bruton低丙种球蛋白症
B
只在男性患儿发病
C
患儿反复发生化脓性感染
D
患儿T细胞数目相对较低
E
患儿血清Ig水平很低，甚至测不出
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考题
患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IsA 0．03g／L，IgM正常，唾液中未检到分泌型ISA。考虑诊断A．X连锁无丙种球蛋白血症B．婴儿暂时性低丙种球蛋白血症C．先天性胸腺发育不全D．X连锁IsM血症E．选择性IgA缺乏症
考题
患儿反复出现化脓性细菌感染史,临床检查结果显示:血清IgG
患儿反复出现化脓性细菌感染史，临床检查结果显示：血清IgGA、急性淋巴细胞白血病B、X连锁无丙种球蛋白血症C、先天性胸腺发育不良D、缺铁性贫血E、淋巴细胞核苷酸磷酸化酶缺陷症
考题
患儿反复发生化脓性细菌感染,临床检查结果显示:血清IgG
患儿反复发生化脓性细菌感染，临床检查结果显示：血清IgGA、急性淋巴细胞白血病B、性联无丙种球蛋白血症C、先天性胸腺发育不良D、缺铁性贫血E、淋巴细胞核苷酸磷酸化酶缺陷症
考题
一男孩出生后8个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到mlg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是A、Bruton症(X性连锁无丙种球蛋白血症)B、X性连锁高IgM综合征C、Ig重链缺乏D、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症E、选择性IgA缺陷
考题
患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。有助于低丙种球蛋白血症诊断的检查是A、PPD试验B、血清蛋白电泳C、补体测定D、ABO血型抗体检测E、血清IgG测定导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是A、WASP基因B、CD18基因C、多基因异常D、BTK基因E、CD40配体基因X连锁无丙种球蛋白血症的治疗，静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g/kg，用药间隔时间为A、3dB、1周C、2周D、1个月E、2个月
考题
一男孩出生后8个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到mlg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中lgG、lgA、lgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是A.Ig重链缺乏
B.X性连锁高IgM综合征
C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.Bruton症（X性连锁无丙种球蛋白血症）
E.选择性IgA缺陷
考题
与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是A.患儿反复发生化脓性感染
B.患儿血清Ig水平很低，甚至测不出
C.患儿T细胞数目相对较低
D.又称Bruton低丙种球蛋白症
E.只在男性患儿发病
考题
患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。有助于低丙种球蛋白血症诊断的检查是（）A、PPD试验B、血清蛋白电泳C、补体测定D、ABO血型抗体检测E、血清IgG测定
考题
患儿反复出现化脓性细菌感染史，临床检查结果显示：血清IgG2g/L，淋巴结无生发中心，但T淋巴细胞数量和功能无异常。最可能的诊断是（）A、急性淋巴细胞白血病B、X连锁无丙种球蛋白血症C、先天性胸腺发育不良D、缺铁性贫血E、淋巴细胞核苷酸磷酸化酶缺陷症
考题
患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA0.03g／L，IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。考虑诊断（）A、X连锁无丙种球蛋白血症B、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症C、先天性胸腺发育不全D、X连锁IgM血症E、选择性IgA缺乏症
考题
与X-连锁无丙种球蛋白血症不符合的是：（）A、又称Bruton低丙种蛋白症B、只在男性患儿发病C、患儿反复发生变化脓性感染D、患儿T细胞数目相对较低E、患儿血清Ig水平很低，甚至测不出
考题
单选题患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA0.03g/L，IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。考虑诊断（）A
X连锁无丙种球蛋白血症B
婴儿暂时性低丙种球蛋白血症C
先天性胸腺发育不全D
X连锁IgM血症E
选择性IgA缺乏症
考题
单选题患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。有助于低丙种球蛋白血症诊断的检查是（）A
PPD试验B
血清蛋白电泳C
补体测定D
ABO血型抗体检测E
血清IgG测定
考题
单选题一男孩出生后8个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到mlg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是（）A
Bruton症（X性连锁无丙种球蛋白血症）B
X性连锁高IgM综合征C
Ig重链缺乏D
婴儿暂时性低丙种球蛋白血症E
选择性IgA缺陷
考题
多选题关于X－连锁无丙种球蛋白血症错误的是（）ABtk基因突变导致病儿前B细胞不能进一步成熟为B细胞B仅见于女孩C反复感染及扁桃体肿大是主要临床表现D血清总Ig不超过200～250mg/dl，IgM和IgA微量或测不出E治疗以丙种球蛋白替代疗法为主
考题
单选题关于性联无丙种球蛋白血症（ ）。A
是最常见的先天性B细胞免疫缺陷病B
是原发性T细胞缺陷病C
患儿生后6～9个月才出现症状D
临床上主要表现为反复化脓性细菌感染E
前B细胞数目正常，T细胞数量及功能亦正常
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