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单选题
肝豆状核变性患者需要限制摄入的是()。
A
嘌呤
B
苯丙氨酸
C
铜
D
乳糖
E
果糖
参考答案
参考解析
解析:
1.本病采用驱铜疗法时,应给予高蛋白饮食,严格限制铜的摄入。
2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病,是由于1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷,早期诊断后应在饮食中去除半乳糖,预防的主要措施是去除食物中的乳糖和其他含半乳糖的物质。
3.本病因肝内苯丙氨酸羟化酶先天性缺陷,致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。故应限制饮食中的苯丙氨酸。
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考题
A.限制苯丙氨酸摄入量
B.限制含铜量高的食品
C.口服甲状腺片
D.生长激素替代治疗
E.加强训练,无特殊治疗患儿女性,5岁。其姐姐9岁,因水肿、黄疸确诊为肝豆状核变性。患儿血清铜蓝蛋白测得100mg/L。应采取的治疗措施是
考题
单选题半乳糖血症患儿需要限制摄入的是()。A
嘌呤B
苯丙氨酸C
铜D
乳糖E
果糖
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