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单选题
男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。进一步检查明确诊断（）
A
脑电图
B
肝脏B超
C
头颅MRI
D
血清铜蓝蛋白
E
肌电图
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考题
女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断A．肝糖原累积症B．溶血性贫血C．尼曼-匹克病D．病毒性肝炎E．肝豆状核变性
考题
女,10岁,黄疸、肝大、肢体震颤4~5个月,口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm、质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断
A、肝糖原累积症B、病毒性肝炎C、溶血性贫血D、肝豆状核变性E、尼曼-匹克病
考题
男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断A、肝糖原累积症B、病毒性肝炎C、溶血性贫血D、肝豆状核变性E、尼曼-匹克病进一步检查明确诊断A、脑电图B、肝脏B超C、头颅MRID、血清铜蓝蛋白E、肌电图治疗采用A、酶替代治疗B、保肝治疗C、脾切除D、肝移植E、青霉胺口服
考题
10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是A．肝糖原累积病B．病毒性肝炎C．溶血性贫血D．肝豆状核变性E．尼曼-匹克病
考题
患儿男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断是A、肝糖原累积症B、病毒性肝炎C、溶血性贫血D、肝豆状核变性E、尼曼-匹克病进一步检查明确诊断A、脑电图B、肝脏B超C、头颅MRID、血清铜蓝蛋白E、肌电图治疗采用A、酶替代治疗B、保肝治疗C、脾切除D、肝移植E、青霉胺口服
考题
10岁女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环。
出现角膜边缘棕黄色环可能是A、无症状阶段
B、肝损害阶段
C、肾脏损害
D、骨骼损害
E、神经系统损害
考题
10岁女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环。
最可能的诊断是A、肝豆状核变性
B、尼曼-匹克病
C、肝糖原累积病
D、病毒性肝炎
E、溶血性贫血
考题
女，10岁，黄疸、肝肿大、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断( )A.肝豆状核变性
B.尼曼-匹克病
C.溶血性贫血
D.肝糖原累积症
E.病毒性肝炎
考题
10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是（）A、肝糖原累积病B、病毒性肝炎C、溶血性贫血D、肝豆状核变性E、尼曼﹣匹克病
考题
男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。进一步检查明确诊断（）A、脑电图B、肝脏B超C、头颅MRID、血清铜蓝蛋白E、肌电图
考题
8岁患儿，因步态不稳、语言不清就诊。体检：肝脏右肋下3．5cm，质地中，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常。肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊（）A、肝脏B超B、脑电图C、头颅MRID、血清铜蓝蛋白E、肌电图
考题
男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。治疗采用（）A、酶替代治疗B、保肝治疗C、脾切除D、肝移植E、青霉胺口服
考题
男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断（）A、肝糖原累积症B、病毒性肝炎C、溶血性贫血D、肝豆状核变性E、尼曼-匹克病
考题
单选题10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是（）A
肝糖原累积病B
病毒性肝炎C
溶血性贫血D
肝豆状核变性E
尼曼－匹克病
考题
单选题男孩，5岁，矮小，轻度驼背，智力发育落后就诊。查体：头大，颈短，鼻梁低，唇厚舌大，表情呆板，皮肤粗糙，腹大，脐疝，肝肋下5cm，脾肋下4cm，四肢不能伸直。进一步检查明确诊断（）A
脑电图B
肝脏B超C
头颅MRID
血清铜蓝蛋白E
肌电图
考题
单选题女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm、质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断（）A
肝糖原累积症B
病毒性肝炎C
溶血性贫血D
肝豆状核变性E
尼曼-匹克病
考题
单选题男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。治疗采用（）A
酶替代治疗B
保肝治疗C
脾切除D
肝移植E
青霉胺口服
考题
单选题8岁患儿，因步态不稳、语言不清就诊。体检：肝脏右肋下3．5cm，质地中，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常。肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊（）A
肝脏B超B
脑电图C
头颅MRID
血清铜蓝蛋白E
肌电图
考题
单选题男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断（）A
肝糖原累积症B
病毒性肝炎C
溶血性贫血D
肝豆状核变性E
尼曼-匹克病
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