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多选题
患儿女性，6岁，因“发现双耳听力进行性下降6个月”来诊。无耳痛、无耳溢液，不伴眩晕、耳鸣。 有助于明确诊断的检查有（）
A
听性脑干反应（ABR）
B
声导抗
C
畸变产物耳声发射技术（DPOAE.
D
稳态诱发电位（ASSR）
E
颞骨CT
F
冷热试验
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考题
患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。下列哪些措施有助于诊断A、ABRB、声导抗C、DPOAED、CTE、双耳交替响度平衡试验F、冷热试验ABR检测结果示双侧中度感音神经性听力损失，鼓室压力图A型，重振试验（+），DPOAE引不出。可排除下列哪些疾病A、SOMB、耳硬化症C、噪声性聋D、听神经瘤E、药物性聋F、中耳胆脂瘤询问病史得知，患儿外婆、母亲、小姨均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等，下面哪些措施有利于疾病诊断A、家系调查B、询问用药史C、常染色体基因检查D、线粒体基因检查E、血药浓度检测F、染色体检查经询问，患儿及其有听力下降症状的家属均有氨基糖苷类药物应用史，她们最可能具有下列哪项基因检测结果异常A、4977del（+）B、Cox26突变阳性C、PSD基因突变阳性D、A1555G（+）E、A3243G（+）F、Cox31突变阳性根据上题的基因突变，患儿可能遗传方式为A、母系遗传B、父系遗传C、伴性遗传D、常染色体显性遗传E、常染色体隐性遗传F、X染色体连锁遗传如果患儿父母再生一胎，医师所给予的建议是A、怀孕后羊水细胞基因检查，如基因正常，继续妊娠，否则人工流产B、告知家长，再生一胎携带此突变的几率是50%C、告知家长，再生一胎携带此突变的几率是100%D、不建议家长再怀孕E、建议下胎从出生起避免应用耳毒性药物F、胎儿性别检测，如为女孩，耳聋可能性大
考题
患儿女性，6岁，因“发现双耳听力进行性下降6个月”来诊。无耳痛、无耳溢液，不伴眩晕、耳鸣。有助于明确诊断的检查有A、听性脑干反应(ABR)B、声导抗C、畸变产物耳声发射技术(DPOAE)D、稳态诱发电位(ASSR)E、颞骨CTF、冷热试验提示 询问病史得知，患儿外婆、母亲均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等。有助于疾病诊断的检查是A、耳聋家系调查B、询问用药史C、染色体基因检查D、线粒体基因检查E、染色体检查F、血药浓度检查提示 经询问，患儿及其有听力下降的家属均有氨基糖苷类药物应用史。他们的基因检测结果最可能存在异常的有A、mtDNA A1555G(+)B、mtDNA 4977del(+)C、mtDNA A3243G(+)D、CX26基因突变E、CX31基因突变F、PSD基因突变
考题
患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。ABR检测结果示双侧中度感音神经性听力损失，鼓室压力图A型，重振试验（+），DPOAE引不出。可排除下列哪些疾病（）A、SOMB、耳硬化症C、噪声性聋D、听神经瘤E、药物性聋F、中耳胆脂瘤
考题
患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。根据上题的基因突变，患儿可能遗传方式为（）A、母系遗传B、父系遗传C、伴性遗传D、常染色体显性遗传E、常染色体隐性遗传F、X染色体连锁遗传
考题
药物中毒性耳聋的临床特点有（）。A、发作性眩晕伴耳鸣、耳堵数年B、双耳鸣、听力下降数周，1个月前用过新霉素少许C、双耳听力下降以高频听力下降为主D、用卡那霉素后1个月出现耳鸣听力下降E、突然左耳听力下降伴耳鸣轻度头晕1天
考题
某女，36岁，双耳进行性听力减退伴低音调耳鸣三年余，无眩晕和耳内流脓史。耳科检查鼓膜结构正常，纯音测听示双耳传导性听力损失，声导抗测试鼓室曲线为As型，镫骨肌反射未引出。最可能的诊断是（）。A、自身免疫性感音神经性听力损失B、梅尼埃病C、先天性中耳畸形D、耳硬化症E、粘连性中耳炎
考题
患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。下列哪些措施有助于诊断（）A、ABRB、声导抗C、DPOAED、CTE、双耳交替响度平衡试验F、冷热试验
考题
病历摘要：患者女，36岁，主诉20年前因妊娠后发现右耳听力差，伴轰鸣，已在医院检查耳膜增厚，混浊，稍内陷，经耳咽管吹张治疗似有好转，但进步不明显，因尚不影响社交活动而未进行治疗。10年前因上感后觉左耳听力亦下降，伴蝉鸣，有时轻度眩晕。因症状持久不愈，听力下降影响工作，前来就诊，据家人说，幼年曾有耳流脓历史，记事后未再流脓，姑母听力亦不好。当时，患者言语轻柔，双耳膜完整，较菲薄，右耳膜前上有小钙化斑不内陷，Siegle's耳镜检查，鼓膜活动度好，音叉检查：Ｃ256Weber'stest居中，Rinnee'stest双耳骨导大于气导。Schwabach'stest双耳均延长。 上述病历特点： 1．青年女性病人， 2．双耳听力下降，伴耳鸣，右耳20年，左耳10年，妊娠后右耳明显。 3．有时有轻度眩晕感。 4．患者言语轻柔， 5．其姑母听力亦不好。 6．记事后无耳流脓史。 7．鼓膜完整，较菲薄。 8．音叉检查：Ｃ256Weber'stest居中，Rinnee'stest双耳骨导大于气导。Schwabach'stest双耳均延长。 提示：根据病史及音叉检查，诊断传导性耳聋。
诊断根据是什么？（）A、听力检查为传导性聋B、导抗测听为As型曲线，无镫骨肌反射C、有中耳炎之病史D、X线检查一侧乳突气化稍差E、Gelle’stest阳性F、病史中左耳因上感后出现听力下降G、音叉检查有Bezold三征
考题
患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。经询问，患儿及其有听力下降症状的家属均有氨基糖苷类药物应用史，她们最可能具有下列哪项基因检测结果异常（）A、4977del（+）B、Cox26突变阳性C、PSD基因突变阳性D、A1555G（+）E、A3243G（+）F、Cox31突变阳性
考题
多选题患儿女性，6岁，因“发现双耳听力进行性下降6个月”来诊。无耳痛、无耳溢液，不伴眩晕、耳鸣。 提示询问病史得知，患儿外婆、母亲均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等。有助于疾病诊断的检查是（）A耳聋家系调查B询问用药史C染色体基因检查D线粒体基因检查E染色体检查F血药浓度检查
考题
多选题患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。如果患儿父母再生一胎，医师所给予的建议是（）A怀孕后羊水细胞基因检查，如基因正常，继续妊娠，否则人工流产B告知家长，再生一胎携带此突变的几率是50%C告知家长，再生一胎携带此突变的几率是100%D不建议家长再怀孕E建议下胎从出生起避免应用耳毒性药物F胎儿性别检测，如为女孩，耳聋可能性大
考题
多选题病历摘要：患者女，36岁，主诉20年前因妊娠后发现右耳听力差，伴轰鸣，已在医院检查耳膜增厚，混浊，稍内陷，经耳咽管吹张治疗似有好转，但进步不明显，因尚不影响社交活动而未进行治疗。10年前因上感后觉左耳听力亦下降，伴蝉鸣，有时轻度眩晕。因症状持久不愈，听力下降影响工作，前来就诊，据家人说，幼年曾有耳流脓历史，记事后未再流脓，姑母听力亦不好。当时，患者言语轻柔，双耳膜完整，较菲薄，右耳膜前上有小钙化斑不内陷，Siegle's耳镜检查，鼓膜活动度好，音叉检查：Ｃ256Weber'stest居中，Rinnee'stest双耳骨导大于气导。Schwabach'stest双耳均延长。 上述病历特点： 1．青年女性病人， 2．双耳听力下降，伴耳鸣，右耳20年，左耳10年，妊娠后右耳明显。 3．有时有轻度眩晕感。 4．患者言语轻柔， 5．其姑母听力亦不好。 6．记事后无耳流脓史。 7．鼓膜完整，较菲薄。 8．音叉检查：Ｃ256Weber'stest居中，Rinnee'stest双耳骨导大于气导。Schwabach'stest双耳均延长。 提示：根据病史及音叉检查，诊断传导性耳聋。
根据以上检查结果，考虑哪些疾病？（）A慢性中耳炎静止后出现鼓室硬化症，镫骨固定B先天性听骨链畸形CWaardenburgSyndromeD镫骨固定型耳硬化症EVanDerHoeveSyndromeF慢性分泌性中耳炎G耳蜗性耳硬化症H粘连性中耳炎
考题
多选题患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。ABR检测结果示双侧中度感音神经性听力损失，鼓室压力图A型，重振试验（+），DPOAE引不出。可排除下列哪些疾病（）。ASOMB耳硬化症C噪声性聋D听神经瘤E药物性聋F中耳胆脂瘤
考题
多选题患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。询问病史得知，患儿外婆、母亲、小姨均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等，下面哪些措施有利于疾病诊断（）。A家系调查B询问用药史C常染色体基因检查D线粒体基因检查E血药浓度检测F染色体检查
考题
多选题患者女性，4岁，因“反复右耳疼痛2年伴听力下降2个月”来诊。每次耳痛持续1~2天即可缓解，本次口服抗生素10天听力下降无改善。既往每年发热3~5次，感冒后出现张口呼吸和打鼾，持续2~3周可自行缓解。专科检查：双耳声导抗B型曲线，双侧鼓膜内陷。为明确诊断应进行的检查包括（）A纯音测听B声场行为测听C电子鼻咽镜检查D电子喉镜检查E血生化F动脉血气分析
考题
单选题患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。根据上题的基因突变，患儿可能遗传方式为（）。A
母系遗传B
父系遗传C
伴性遗传D
常染色体显性遗传E
常染色体隐性遗传F
X染色体连锁遗传
考题
单选题患儿女性，6岁，因“发现双耳听力进行性下降6个月”来诊。无耳痛、无耳溢液，不伴眩晕、耳鸣。 提示经询问，患儿及其有听力下降的家属均有氨基糖苷类药物应用史。他们的基因检测结果最可能存在异常的有（）A
mtDNA A1555G（+）B
mtDNA 4977del（+）C
mtDNA A3243G（+）D
CX26基因突变E
CX31基因突变F
PSD基因突变
考题
多选题患者女性，4岁，因“反复右耳疼痛2年伴听力下降2个月”来诊。每次耳痛持续1~2天即可缓解，本次口服抗生素10天听力下降无改善。既往每年发热3~5次，感冒后出现张口呼吸和打鼾，持续2~3周可自行缓解。专科检查：双耳声导抗B型曲线，双侧鼓膜内陷。提示药物治疗2个月后患者无张口呼吸和打鼾，但听力仍无明显改善。需要复查的项目包括（）A纯音测听B声场行为测听C电子鼻咽镜检查D电子喉镜检查E声导抗F耳内镜
考题
多选题患者男性，47岁，因“右耳突发性听力下降伴右耳耳鸣3天”来诊。既往史无特殊。体检：双耳外耳道、鼓膜均正常。音叉试验：林纳试验（RT）AC＞BC；韦伯试验（WT）左偏。纯音测听：右耳中度感音神经性听力下降，纯音平均听阈（PTA）40dB。言语识别率60%。 为明确诊断还应进行（）A听性脑干反应（ABR）检查B耳声发射测试（DPOAE）C颞骨CTD耳内镜检查E内听道MRIF颞骨X线片
考题
多选题药物中毒性耳聋的临床特点有（）。A发作性眩晕伴耳鸣、耳堵数年B双耳鸣、听力下降数周，1个月前用过新霉素少许C双耳听力下降以高频听力下降为主D用卡那霉素后1个月出现耳鸣听力下降E突然左耳听力下降伴耳鸣轻度头晕1天
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