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女性，8岁。反复巩膜黄染4年，其母有类似病史，行脾切除术后症状有明显改善。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：Hb75g/L，WBC及PLT正常，网织红细胞15%，间接胆红素升高。Coombs试验（-），红细胞渗透脆性试验增加，最可能的诊断是
A.自身免疫性溶血性贫血
B.珠蛋白生成障碍性贫血
C.先天性非溶血性黄疸
D.遗传性球形细胞增多症
E.镰状细胞贫血
B.珠蛋白生成障碍性贫血
C.先天性非溶血性黄疸
D.遗传性球形细胞增多症
E.镰状细胞贫血
参考答案
参考解析
解析：渗透脆性增加，有阳性的家族史，无论有无症状，遗传性球形红细胞增多症的诊断即成立，脾切除可以永久性消除溶血。
更多 “女性，8岁。反复巩膜黄染4年，其母有类似病史，行脾切除术后症状有明显改善。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：Hb75g/L，WBC及PLT正常，网织红细胞15%，间接胆红素升高。Coombs试验（-），红细胞渗透脆性试验增加，最可能的诊断是A.自身免疫性溶血性贫血 B.珠蛋白生成障碍性贫血 C.先天性非溶血性黄疸 D.遗传性球形细胞增多症 E.镰状细胞贫血” 相关考题
考题
某女，25岁，反复巩膜黄染4年，查体巩膜轻度黄染，肝肋下2cm，脾肋下7.2cm，检验结果：Hb75g／L，白细胞、血小板正常，RC9%；总胆红素34μmol／L，间接胆红素28μmol／L，HbsAg（+），Coombs试验阴性，红细胞渗透脆性增加，最有可能的诊断是A、先天性非溶血性黄疸B、慢性肝病性贫血C、遗传性球形红细胞增多症D、珠蛋白生成障碍性贫血E、自身免疫性溶血性贫血
考题
女性，8岁。反复巩膜黄染4年，其母有类似病史，行脾切除术后症状有明显改善。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下3ClTl。检验：Hb759／L，WBC及PLT正常，网织红细胞15％，间接胆红素升高。Coombs试验(一)，红细胞渗透脆性试验增加，最可能的诊断是A．自身免疫性溶血性贫血B．珠蛋白生成障碍性贫血C．先天性非溶血性黄疸D．遗传性球形细胞增多症E．镰状细胞贫血
考题
女性，12岁。反复巩膜黄染6年就诊。体检：巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化验：血红蛋白90g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0.112(11.2%)，总胆红素34μmol/L，间接胆红素28μmol/L，HBsAg(+)，Coombs试验(-)，红细胞渗透脆性增加。最可能诊断是A、先天性非溶血性黄疸B、遗传性球形细胞增多症C、自身免疫性溶血性贫血D、海洋性贫血E、慢性肝病性贫血
考题
女性，12岁，反复巩膜黄染6年。体检：巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3 cm。检验：血红蛋白90 g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞11.2%；总胆红素34μmol/L，间接胆红素28μmol/L，HBsAg (+)；Coombs试验（-），红细胞渗透脆性增加。最可能的诊断是A、先天性非溶血性黄疸B、遗传性球形红细胞增多症C、自身免疫性溶血性贫血D、珠蛋白生成障碍性贫血E、慢性肝病性贫血
考题
女性，8岁。反复巩膜黄染4年，其母有类似病史，行脾切除术后症状有明显改善。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：Hb75g/L，WBC及PLT正常，网织红细胞15%，间接胆红素升高。Coombs试验 (-)，红细胞渗透脆性试验增加，最可能的诊断是A．自身免疫性溶血性贫血B．珠蛋白生成障碍性贫血C．先天性非溶血性黄疸D．遗传性球形细胞增多症E．镰状细胞贫血
考题
女性，12岁，反复巩膜黄染6年。体检：巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。检验：血红蛋白90g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞11.2％；总胆红素34μmol／L，间接胆红素28μmol／L，HBsAg(+)；Coombs试验（-），红细胞渗透脆性增加。最可能的诊断是A.先天性非溶血性黄疸B.遗传性球形红细胞增多症C.自身免疫性溶血性贫血D.珠蛋白生成障碍性贫血E.慢性肝病性贫血
考题
男性，16岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下2.5cm。检验：血红蛋白81g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞16%；Coombs试验(-)；红细胞渗透脆性试验，初溶为58%氯化钠溶液，全溶为46%氯化钠溶液。
下列哪项检查对该病的诊断价值不大（ ）A、骨髓涂片检查B、外周血涂片检查C、红细胞直径测定D、红细胞厚度测定E、红细胞渗透脆性试验
考题
男，15岁。贫血伴尿色黄6年，未诊治。其弟弟有类似表现。查体：巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。检查：Hb70g／L，MCV70fl，MCHC29％，网织红细胞0．09，尿胆红素（-），尿胆原强阳性。下列检查对诊断最有帮助的是（）A、酸溶血试验B、自体溶血试验C、Coombs试验D、血红蛋白电泳E、红细胞脆性实验
考题
男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液。全溶为46％氯化钠溶液下列各项检查对诊断该病都较有价值，需除外（）A、外周血涂片检查B、红细胞直径测定C、红细胞厚度测定D、骨髓涂片检查E、红细胞渗透脆性试验
考题
男，22岁，反复巩膜黄染4年。体检：巩膜轻度黄染，肝肋下2cm，脾肋下3cm；检验结果：血红蛋白75g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞9％（0.09）；总胆红素349μmol／L，间接胆红素28μmol／L，HBsAg（+）；Coombs试验（－）；红细胞渗透脆性增加。最可能诊断（）A、先天性非溶血性黄疸B、遗传性球形红细胞增多症C、慢性肝病性贫血D、珠蛋白生成障碍性贫血E、自身免疫性溶血性贫血
考题
女性，12岁。反复巩膜黄染6年就诊。体检：巩膜轻度黄染，肝肋下10m，脾肋下3cm。化验：血红蛋白90g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0．112（11．2％），总胆红素34μsnol／L，间接胆红素28g．mol／L，HBsAg（+），Coombs试验（-），红细胞渗透脆性增加。最可能的诊断是（）A、先天性非溶血性黄疸B、遗传性球形细胞增多症C、自身免疫性溶血性贫血D、海洋性贫血E、慢性肝病性贫血
考题
女性，12岁，反复巩膜黄染6年。体检：巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。检验：血红蛋白90g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞11.2％；总胆红素34μmol／L，间接胆红素28μmol／L，HBsAg（+）；Coombs试验（-），红细胞渗透脆性增加。最可能的诊断是（）A、先天性非溶血性黄疸B、遗传性球形红细胞增多症C、自身免疫性溶血性贫血D、珠蛋白生成障碍性贫血E、慢性肝病性贫血
考题
女性，22岁，头晕乏力伴皮肤黄染2周。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。检验：血红蛋白65g／L，网织红细胞11％，拟诊溶血。下列哪项检查是诊断溶血的直接证据（）A、血清间接胆红素升高B、网织红细胞升高常＞5％C、骨髓红系明显增生常＞50％D、红细胞寿命缩短E、尿胆原强阳性，尿胆红素阴性
考题
单选题男，22岁，反复巩膜黄染4年。体检：巩膜轻度黄染，肝肋下2cm，脾肋下3cm；检验结果：血红蛋白75g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞9％（0.09）；总胆红素349μmol／L，间接胆红素28μmol／L，HBsAg（+）；Coombs试验（－）；红细胞渗透脆性增加。最可能诊断（）A
先天性非溶血性黄疸B
遗传性球形红细胞增多症C
慢性肝病性贫血D
珠蛋白生成障碍性贫血E
自身免疫性溶血性贫血
考题
单选题某女，25岁，反复巩膜黄染4年，查体巩膜轻度黄染，肝肋下2cm，脾肋下7.2cm，检验结果：Hb 75g/L，白细胞、血小板正常，RC9%；总胆红素34μmol/L，间接胆红素281μmol/L，HbsAg（＋），Coombs试验阴性，红细胞渗透脆性增加，最有可能的诊断是（ ）。A
先天性非溶血性黄疽B
慢性肝病性贫血C
遗传性球形红细胞增多症D
珠蛋白生成障碍性贫血E
自身免疫性溶血性贫血
考题
单选题患者，女，15岁。反复发热，尿色发黄4年，3天来发热症状加重，查体：贫血貌，巩膜轻度黄染，肝肋下1.5cm，脾肋下4cm，Hb80g/L，网织红细胞0.076，骨髓增生明显活跃，红细胞渗透脆性增加，Cooms试验阳性，尿胆红素阴性，血清间接胆红素增高，本例最有效的治疗方法为（）A
输血B
雄激素C
糖皮质激素D
脾切除E
补充铁剂
考题
单选题女性，12岁。反复巩膜黄染6年就诊。体检：巩膜轻度黄染，肝肋下10m，脾肋下3cm。化验：血红蛋白90g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0．112（11．2％），总胆红素34μsnol／L，间接胆红素28g．mol／L，HBsAg（+），Coombs试验（-），红细胞渗透脆性增加。最可能的诊断是（）A
先天性非溶血性黄疸B
遗传性球形细胞增多症C
自身免疫性溶血性贫血D
海洋性贫血E
慢性肝病性贫血
考题
单选题女性，12岁。反复巩膜黄染6年就诊。体检：巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化验：血红蛋白90g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0.112（11.2%），总胆红素34umol／L，间接胆红素280umol／L，HBsAg（＋），Coombs试验（－），红细胞渗透脆性增加。最可能诊断是（）A
先天性非溶血性黄疸B
遗传性球形细胞增多症C
自身免疫性溶血性贫血D
海洋性贫血E
慢性肝病性贫血
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