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男婴,10个月。发热1个月,耳流脓10天,皮疹5天入院。经查诊断为"朗格汉斯细胞组织细胞增生症(莱特勒-西韦病)"。下列哪项为最终确诊指标( )

A.患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损
B.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常
C.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;且皮疹活检S-100蛋白染色阳性
D.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒
E.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;且皮疹活检ATP酶染色阳性

参考答案

参考解析
解析:目前莱特勒-西韦病的诊断标准包括:(1)初步诊断:皮疹印片光镜下见大量单核的组织细胞,形态无异常。(2)明确诊断标准:光镜所见+下列标准中的二项或二项以上指标,①ATP酶阳性;②S-100蛋白阳性;③α-D-甘露糖酶阳性;④花生凝集素阳性。最终诊断标准:光镜所见+电镜下病变细胞内有Birbeck颗粒和(或)CDla单抗染色阳性。
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