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单选题
第4天患儿处于浅昏迷状态，压眶有反应，呈去皮质强直状态，过度换气，瞳孔对光反应存在，双侧巴氏征阳性。肝肋下3．5cm，质韧。GPT100U，血氨为100μmol／L，血糖为1．56mmol／L。其病程属于哪一期（）
A
Ⅰ期
B
Ⅱ期
C
Ⅲ期
D
Ⅳ期
E
Ⅴ期
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考题
单选题男孩，2岁半，系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）A
线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷B
线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷C
线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏D
短链脂肪酸积聚E
糖酵解和丙酮酸分解障碍
考题
单选题男孩，10岁。智力发育正常，平时兴奋多动，思想不集中，冲动、任性，学习成绩时好时坏，诊断为儿童注意力缺陷多动综合征。下列哪点不是其主要临床特点（）A
学习困难B
冲动、任性C
活动过多D
喜欢独处E
注意力不集中
考题
单选题女孩，12岁。4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2d不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。最急需的适当治疗是（）A
气管插管B
气管切开C
肌内注射洛贝林D
正压人工呼吸E
肌肉注射新斯的明
考题
单选题下列癫痫类型脑电图改变不正确的是（）A
失神发作为对称性3Hz的棘慢波B
婴儿痉挛症为弥漫性高波幅不对称慢波，杂以尖波、棘波或多棘波C
复杂部分性发作常有额、颞区痫样放电D
简单部分性发作常有发作同侧皮层的痫样放电E
小儿良性癫痫伴中央中颞棘波在慢性睡眠期痫样放电明显增多
考题
单选题男孩，13岁。胸背部疼痛15天，右下肢无力5天加重伴左下肢无力2天，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，左下肢肌力3级，右下肢肌力1级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第6胸椎水平以下深、浅感觉消失，第6胸椎压痛，该患儿最可能的诊断是（）A
吉兰-巴雷综合征B
急性脊髓灰质炎C
急性脊髓炎D
进行性脊肌萎缩症E
脊髓肿瘤
考题
单选题女孩，12岁。4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2d不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。该患儿最急需的检查是（）A
腰椎穿刺送常规+生化检查B
血清抗乙酰胆碱受体的抗体测定C
血清钾测定D
血气分析E
肌电图+重复电刺激检查
考题
单选题男孩，2岁半。系瑞氏综合征，病程3～4d。为了明确诊断进行肝穿刺送病理切片，光镜下其主要特征性改变应为（）A
肝细胞脂肪变性B
肝细胞充血、水肿C
肝细胞明显肿胀D
肝细胞玻璃样变性E
肝细胞滑面内质网增加
考题
单选题男孩，9岁，来自农村。今晨起感双下肢无力，疼痛不能行走，6小时后双上肢也出现无力，无明显二便障碍。查体：四肢肌力1级，肌张力低，腱反射消失，巴氏征阴性，深、浅感觉无异常。该患儿最可能的诊断是（）A
急性脊髓灰质炎B
吉兰-巴雷综合征C
急性脊髓炎D
良性肌炎E
进行性肌营养不良
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