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单选题
导致苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位（）
A
肝细胞
B
脑细胞
C
甲状腺
D
血细胞
E
肾组织
参考答案
参考解析
解析：
典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶(PAH)，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。
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考题
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（2013）典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏C. 酪氨酸转氨酶缺乏D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏
考题
单选题导致非典型苯丙酮尿症，是由于缺乏（）A
苯丙氨酸羟化酶B
酪氨酸羟化酶C
四氢生物蝶呤D
5-羟色胺E
多巴胺
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